Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность — состояние, при котором кора надпочечников вырабатывает недостаточно гормонов, прежде всего кортизола, а при некоторых формах и альдостерона. Это нарушает обмен веществ, водно-солевой баланс и способность организма поддерживать давление и справляться со стрессом.

Термин объединяет несколько форм: первичную — при поражении самих надпочечников (её называют болезнью Аддисона), вторичную и третичную — при нарушении управляющих сигналов от гипофиза или гипоталамуса. Различают также хроническое течение и острую надпочечниковую недостаточность, или надпочечниковый криз, угрожающий жизни.

🔬 Роль гормонов коры надпочечников

Кортизол поддерживает уровень глюкозы в крови, участвует в ответе на стресс, сдерживает воспаление и сохраняет чувствительность сосудов к адреналину и норадреналину. Без него сосуды плохо сужаются, и давление падает. Альдостерон заставляет почки удерживать натрий и воду и выводить калий. Его недостаток ведёт к потере соли и жидкости, уменьшению объёма крови и повышению калия.

🧩 Формы и причины

Виды надпочечниковой недостаточности

АКТГ — адренокортикотропный гормон гипофиза, который стимулирует кору надпочечников. При первичной форме его уровень высок, и именно избыток АКТГ и родственных молекул вызывает потемнение кожи и слизистых. Длительный приём глюкокортикоидов подавляет собственную систему гипофиз — надпочечники, поэтому резкое прекращение лечения опасно.

🩺 Симптомы

• Нарастающая слабость и утомляемость, снижение работоспособности.
• Потеря аппетита и массы тела, тошнота, рвота, боли в животе.
• Низкое давление, головокружение и потемнение в глазах при вставании — ортостатическая гипотензия.
• Тяга к солёной пище при первичной форме.
• Потемнение кожи, особенно в складках ладоней, на рубцах, слизистой рта, — только при первичной форме.
• Снижение натрия и повышение калия в крови, склонность к низкому сахару крови.

Симптомы развиваются постепенно и неспецифичны, поэтому болезнь нередко распознают поздно — иногда только при первом кризе, спровоцированном инфекцией, травмой или операцией.

🧪 Диагностика

• Утренний уровень кортизола в крови: очень низкое значение подтверждает диагноз, пограничное требует дополнительных проб.
• Стимуляционная проба с синтетическим АКТГ: при недостаточности кортизол почти не повышается.
• Уровень АКТГ помогает отличить первичную форму от вторичной.
• Ренин и альдостерон, электролиты, глюкоза, общий анализ крови.
• Поиск причины: антитела к ткани надпочечников, КТ надпочечников, МРТ гипофиза.

💊 Лечение

Основа лечения — пожизненная заместительная терапия, восполняющая недостающие гормоны. В ознакомительных целях: дефицит кортизола восполняют гидрокортизоном или другими глюкокортикоидами, а при первичной форме дефицит альдостерона — флудрокортизоном. Схему и дозы подбирает только эндокринолог.

Пациента обучают «правилам больного дня»: при лихорадке, рвоте, травме, операции потребность в кортизоле резко растёт, и дозу временно увеличивают по согласованному с врачом плану. Рекомендуется всегда носить с собой карточку или браслет с диагнозом и, по назначению врача, набор для инъекции глюкокортикоида.

📈 Жизнь с диагнозом

При правильно подобранной терапии люди с надпочечниковой недостаточностью работают, занимаются спортом, путешествуют, а женщины могут вынашивать беременность под наблюдением эндокринолога. Важно регулярно проходить осмотр: врач оценивает самочувствие, давление, массу тела и электролиты, чтобы избежать как нехватки гормонов, так и их избытка, который со временем вредит костям и обмену веществ. Перед любой плановой операцией и стоматологическими вмешательствами нужно предупредить врача о диагнозе.

ВАЖНО:

Нельзя самостоятельно резко прекращать длительный приём глюкокортикоидов, в том числе в таблетках, — это может вызвать надпочечниковый криз. Отмену проводят постепенно под контролем врача.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у человека с надпочечниковой недостаточностью или длительно принимающего глюкокортикоиды появились:

Сильная слабость, невозможность встать, обморок.nНеукротимая рвота, понос, резкие боли в животе.nОчень низкое давление, частый слабый пульс, холодная влажная кожа.nСпутанность сознания, сонливость, судороги.