Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — большая группа злокачественных опухолей из лимфоцитов (клеток иммунной системы), которые растут преимущественно в лимфоузлах, селезёнке и других органах с лимфатической тканью. В эту группу объединяют все лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы очень разные: современная классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) описывает десятки вариантов. Одни растут годами и могут не требовать лечения, другие без терапии за несколько недель угрожают жизни. Поэтому сам по себе диагноз «неходжкинская лимфома» недостаточен — для выбора лечения нужен точный вариант опухоли.

🔬 Как классифицируют НХЛ

По происхождению клеток выделяют В-клеточные лимфомы, на которые приходится большинство случаев, и более редкие Т- и NK-клеточные (из натуральных киллеров). По скорости роста лимфомы делят на индолентные (медленно текущие) и агрессивные.

Основные варианты неходжкинских лимфом

⚠️ Факторы риска

• Возраст: большинство НХЛ встречается у людей старше 60 лет.
• Иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, приём иммуносупрессоров после трансплантации.
• Аутоиммунные заболевания, например синдром Шегрена.
• Инфекции: вирус Эпштейна — Барр, хеликобактер, вирус гепатита C, Т-лимфотропный вирус человека.
• Предшествующая химио- или лучевая терапия.

🩺 Симптомы

• Безболезненное увеличение лимфоузлов на шее, в подмышках, в паху.
• В-симптомы: температура выше 38 °C без инфекции, проливные ночные поты, похудание.
• Слабость, кожный зуд.
• Увеличение селезёнки и печени, тяжесть в животе.
• Кашель, одышка, отёк лица и шеи при опухоли в средостении.
• Признаки поражения желудка, кожи, костей или нервной системы.

🧪 Диагностика

Диагноз ставят только по биопсии: удаляют лимфоузел или участок опухоли и проводят гистологическое, иммуногистохимическое (определение белков-маркеров) и при необходимости генетическое исследование. Затем выполняют стадирование — определение распространённости опухоли. Вне беременности основной метод — позитронно-эмиссионная томография, совмещённая с компьютерной (ПЭТ-КТ). Дополнительно назначают анализы крови, в том числе лактатдегидрогеназу (ЛДГ), исследование на ВИЧ и гепатиты, иногда биопсию костного мозга.

💊 Лечение

• Наблюдение без лечения при медленно текущих лимфомах с небольшой опухолевой массой и без симптомов.
• Иммунохимиотерапия: сочетание моноклонального антитела ритуксимаба с химиопрепаратами, например схема R-CHOP при агрессивных В-клеточных лимфомах.
• Лучевая терапия на ограниченные очаги.
• Эрадикация (уничтожение) хеликобактера антибиотиками при ранней MALT-лимфоме желудка.
• Таргетные препараты, трансплантация стволовых клеток, CAR-T-клеточная терапия и биспецифические антитела при рецидивах.

Препараты и схемы перечислены в ознакомительных целях: лечение подбирает онкогематолог по варианту лимфомы, стадии и состоянию пациента.

📈 Прогноз

Прогноз сильно зависит от варианта. Агрессивные лимфомы парадоксально чаще излечимы: быстро делящиеся клетки хорошо отвечают на химиотерапию, и диффузная В-крупноклеточная лимфома излечивается у большинства пациентов. Медленно текущие лимфомы, наоборот, обычно не удаётся устранить полностью, но с ними живут многие годы, получая лечение только при прогрессировании.

🤰 НХЛ при беременности

Лимфомы — одни из самых частых опухолей у беременных, но у молодых женщин чаще встречается лимфома Ходжкина. Среди неходжкинских лимфом у беременных наиболее значимы агрессивные варианты: диффузная В-крупноклеточная, первичная медиастинальная В-клеточная и лимфома Беркитта.

• Биопсию лимфоузла выполняют на любом сроке: без неё невозможно выбрать лечение.
• ПЭТ-КТ при беременности не рекомендуется, вместо неё применяют УЗИ и МРТ без контраста.
• Медленно текущие лимфомы без симптомов можно наблюдать до родов.
• Агрессивные лимфомы во втором и третьем триместрах лечат так же, как у небеременных, например по схеме R-CHOP.
• При выявлении агрессивной лимфомы в первом триместре международный консенсус рекомендует обсуждать прерывание беременности.
• Схемы с высокими дозами метотрексата, применяемые при лимфоме Беркитта и лимфомах нервной системы, у беременных не рекомендуются, особенно до 20-й недели.

Во время химиотерапии грудное вскармливание противопоказано. У беременных с НХЛ повышен риск тромбозов, анемии и инфекций, включая пневмоцистную пневмонию, поэтому их ведёт онкогематологический консилиум вместе с акушерами-гинекологами в перинатальном центре.

Миф

Лимфома во время беременности означает, что ребёнка придётся потерять.

Факт

Многие лимфомы лечат во втором и третьем триместрах без прерывания беременности. Дети, получившие химиотерапию внутриутробно в эти сроки, в целом развиваются нормально; главный риск для них — недоношенность.

Когда срочно нужно к врачу

Обратитесь к врачу без промедления, если появились:

Отёк лица, шеи и рук, расширение вен на груди.

Нарастающая одышка, особенно в положении лёжа.

Температура выше 38 °C на фоне химиотерапии.

Внезапная слабость в руке или ноге, нарушение речи, сильная головная боль.