Операция Фонтена (кровообращение Фонтена)

Операция Фонтена (кровообращение Фонтена) — паллиативное (облегчающее, но не устраняющее порок полностью) хирургическое вмешательство у детей с единственным функциональным желудочком сердца, когда создать два полноценных желудочка невозможно. Кровь из полых вен направляют прямо в лёгочные артерии, минуя сердце: лёгкие получают кровь пассивно, без насоса, а единственный желудочек обеспечивает только большой круг кровообращения.

Сложившуюся после операции физиологию называют кровообращением Фонтена. Оно устраняет цианоз (синюшность из-за нехватки кислорода) и позволяет дожить до зрелого возраста, но сопровождается хроническим венозным застоем и постепенным поражением многих органов.

Операция названа по имени французского хирурга Ф. Фонтена, опубликовавшего в 1971 году результаты её применения при атрезии (недоразвитии с заращением) трёхстворчатого клапана. С тех пор методика многократно менялась, и сегодня в мире живёт растущее число взрослых с кровообращением Фонтена.

⚙️ Принцип метода

В норме кровь в лёгочные артерии нагнетает правый желудочек. После операции Фонтена движущей силой служит разница давлений между системными венами и предсердием единственного желудочка, а также дыхательные движения и работа мышц.

Поэтому такое кровообращение возможно только при низком сопротивлении сосудов лёгких, хорошем расслаблении желудочка и отсутствии значимой недостаточности атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) клапана. Центральное венозное давление при этом постоянно повышено, а сердечный выброс ограничен и плохо увеличивается при нагрузке.

Варианты операции Фонтена

Вариант	Суть
Атриопульмональный анастомоз (классический)	Соединение правого предсердия с лёгочной артерией; со временем ведёт к расширению предсердия и аритмиям, сейчас не применяется
Тотальный кавопульмональный анастомоз с латеральным туннелем	Нижняя полая вена соединяется с лёгочной артерией через туннель внутри предсердия
Тотальный кавопульмональный анастомоз с экстракардиальным кондуитом	Нижняя полая вена соединяется с лёгочной артерией сосудистым протезом снаружи сердца
Фенестрация	Небольшое отверстие между туннелем или кондуитом и предсердием снижает венозное давление ценой лёгкого цианоза

✅ Показания

Атрезия трёхстворчатого клапана.
Синдром гипоплазии (недоразвития) левых отделов сердца после операции Норвуда.
Двуприточный левый желудочек.
Несбалансированный атриовентрикулярный септальный дефект.
Атрезия лёгочной артерии с целой межжелудочковой перегородкой и недоразвитым правым желудочком.
Другие сложные пороки с единственным функциональным желудочком.

📋 Этапы лечения

В периоде новорождённости при необходимости выполняют операции, регулирующие лёгочный кровоток (системно-лёгочный анастомоз, суживание лёгочной артерии), или системный кровоток (операция Норвуда).
Обычно в первом полугодии или году жизни выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз (операцию Гленна): кровь из верхней полой вены направляют в лёгочную артерию.
Завершающий этап — собственно операцию Фонтена — проводят, как правило, в дошкольном возрасте.

Перед каждым этапом оценивают давление в лёгочной артерии, сопротивление лёгочных сосудов, функцию желудочка и клапанов, анатомию лёгочных артерий.

🔬 Результаты

Операция Фонтена позволила большинству детей с единственным желудочком дожить до взрослого возраста, учиться, работать и вести активную жизнь. Однако кровообращение Фонтена остаётся физиологически несовершенным: переносимость нагрузки снижена, со временем растёт риск осложнений, а у части пациентов развивается недостаточность кровообращения Фонтена (failing Fontan), при которой рассматривают трансплантацию сердца.

⚠️ Отдалённые осложнения

Аритмии: предсердные тахикардии, трепетание предсердий, слабость синусового узла; особенно часты после классического варианта.
Тромбозы и тромбоэмболии: медленный ток крови предрасполагает к образованию тромбов, поэтому многим назначают антитромбоцитарные препараты или антикоагулянты.
Поражение печени (FALD — болезнь печени, связанная с кровообращением Фонтена): венозный застой ведёт к фиброзу и циррозу, возможен рак печени; нужна регулярная проверка печени.
Энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит: тяжёлые осложнения, связанные с высоким венозным давлением.
Дисфункция желудочка и недостаточность клапана: приводят к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Цианоз: из-за фенестрации и венозных обходных путей (коллатералей).

🤰 Беременность при кровообращении Фонтена

По классификации риска Всемирной организации здравоохранения в модификации Европейского общества кардиологов неосложнённое кровообращение Фонтена (хорошая функция желудочка, нормальное насыщение крови кислородом, отсутствие значимых нарушений клапанов и аритмий) относится к группе существенно повышенного риска. Любые осложнения переводят беременность в категорию высокого риска вплоть до противопоказания.

Даже при неосложнённом течении часты выкидыши, преждевременные роды, задержка роста плода и послеродовые кровотечения; у матери возможны аритмии и сердечная недостаточность. В британском многоцентровом исследовании выкидышем закончилось более половины беременностей, а при насыщении крови кислородом ниже 85% живых родов не было.

ВАЖНО:

Женщинам с кровообращением Фонтена планировать беременность нужно заранее, вместе с кардиологом и «Командой сердца беременности». Ведение включает строгий контроль водного баланса, индивидуальное решение о профилактике тромбозов, роды в специализированном центре и продлённое наблюдение после них.

Коротко о главном

Операция Фонтена — поэтапное паллиативное вмешательство при единственном функциональном желудочке: кровь из полых вен поступает в лёгкие пассивно, а желудочек обслуживает только большой круг.

Она позволяет дожить до взрослого возраста, но сопровождается венозным застоем, аритмиями, тромбозами, поражением печени и постепенным снижением резервов сердца. Беременность возможна лишь при неосложнённом течении и требует ведения в экспертном центре.