Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела против собственных эритроцитов, и они разрушаются раньше срока. В результате развивается анемия, а распад клеток приводит к желтухе, потемнению мочи и увеличению селезёнки.

Сокращённо болезнь обозначают АИГА. Она относится к приобретённым гемолитическим анемиям: в отличие от наследственных форм, эритроциты у человека изначально нормальные, а разрушаются из-за ошибки иммунитета. АИГА встречается в любом возрасте, у детей чаще протекает остро и после инфекции, у взрослых — хронически.

🔬 Формы и причины

АИГА классифицируют по температуре, при которой антитела наиболее активны, и по наличию основной болезни.

Основные формы аутоиммунной гемолитической анемии

Примерно у половины больных причину найти не удаётся — такую АИГА называют первичной, или идиопатической. Вторичная АИГА развивается на фоне другой болезни: хронического лимфолейкоза и лимфом, системной красной волчанки и других аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитов, инфекций (микоплазменной, вирусной), после трансплантации. Из лекарств чаще других АИГА вызывают некоторые антибиотики, особенно цефалоспорины, и ряд противоопухолевых препаратов.

🩺 Симптомы

• Слабость, утомляемость, одышка и сердцебиение при нагрузке.
• Бледность и желтушность кожи и белков глаз.
• Тёмная моча цвета чая или колы при быстром разрушении эритроцитов.
• Тяжесть в левом подреберье из-за увеличенной селезёнки.
• При холодовой форме — синюшность и онемение пальцев, ушей, носа на холоде.

Течение бывает разным: от лёгкой анемии, обнаруженной случайно, до стремительного падения гемоглобина за несколько дней. Сочетание АИГА с иммунным снижением тромбоцитов называют синдромом Эванса.

⚙️ Как разрушаются эритроциты

При тепловой форме эритроциты, покрытые антителами IgG, распознают и поглощают макрофаги селезёнки. Часто они «откусывают» лишь часть мембраны, и клетка превращается в маленький шарик — сфероцит, который живёт ещё меньше. При участии комплемента часть эритроцитов разрушается прямо в сосудах, и тогда гемоглобин попадает в мочу.

🧪 Диагностика

• Общий анализ крови: анемия, повышенное число ретикулоцитов, в мазке — сфероциты или скопления эритроцитов.
• Биохимия: повышены непрямой билирубин и лактатдегидрогеназа, снижен гаптоглобин.
• Прямая проба Кумбса — ключевой анализ: она выявляет антитела IgG или комплемент на поверхности эритроцитов и помогает определить форму болезни.
• Титр холодовых агглютининов при подозрении на холодовую форму.
• Поиск причины: обследование на опухоли лимфатической системы, аутоиммунные болезни, инфекции, анализ принимаемых лекарств.

Редко прямая проба оказывается отрицательной, хотя все остальные признаки указывают на АИГА. Тогда используют более чувствительные методы, а диагноз ставят по совокупности данных.

💊 Лечение

Лечение зависит от формы и тяжести и проводится под наблюдением гематолога. Препараты перечислены в ознакомительных целях.

• При тепловой форме основой первой линии служат глюкокортикоиды.
• При недостаточном эффекте или рецидиве применяют ритуксимаб и другие иммуносупрессивные препараты, иногда удаляют селезёнку.
• При вторичной АИГА лечат основное заболевание, при лекарственной — отменяют препарат.
• При тяжёлой анемии выполняют переливание тщательно подобранных эритроцитов.
• Дополнительно назначают фолиевую кислоту и по показаниям профилактику тромбозов, риск которых при АИГА повышен.

ВАЖНО:

Подбор крови для переливания при АИГА сложен: аутоантитела реагируют почти со всеми донорскими эритроцитами. Однако при угрожающей жизни анемии переливание не откладывают из-за трудностей подбора, решение принимает врач.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь или срочно обратитесь к врачу, если появились:

Быстро нарастающие слабость, одышка в покое, сердцебиение.nЖелтуха с тёмной мочой.nОбмороки или боль в груди.nВнезапная бледность, головокружение и спутанность сознания.