Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — врождённая аномалия, при которой аортальный клапан состоит не из трёх полулунных створок, а из двух. Обычно это результат сращения двух соседних створок ещё во время внутриутробного развития.

ДАК — самый частый врождённый порок сердца у взрослых: он встречается примерно у 1–2% людей, у мужчин чаще, чем у женщин. Клапан может долгие годы работать нормально, но со временем предрасполагает к аортальному стенозу (сужению клапана) или аортальной недостаточности (обратному току крови) и часто сочетается с расширением восходящей аорты — аортопатией.

У молодых женщин ДАК — главная причина аортального стеноза и аортопатии, поэтому он особенно важен при планировании и ведении беременности.

🧩 Причины и механизм развития

ДАК возникает из-за нарушения формирования клапанного аппарата и выносящего тракта сердца. У порока есть наследственный компонент: описаны семейные случаи, а среди родственников первой степени ДАК встречается чаще, чем в среднем. Среди известных генетических факторов — варианты гена NOTCH1 и других генов развития сердца. ДАК часто бывает при синдроме Тёрнера и нередко сочетается с коарктацией аорты (врождённым сужением аорты).

Створки двустворчатого клапана испытывают повышенную механическую нагрузку и завихрения кровотока, поэтому раньше трёхстворчатых утолщаются, рубцуются и обызвествляются. Аортопатия связана и с изменённым потоком крови через клапан, и с врождённой слабостью средней оболочки стенки аорты. Поэтому расширение аорты может продолжаться и после замены клапана.

📊 Классификация

Долгое время широко применялась классификация Зиверса (2007), учитывающая число рафе (рубцовых сращений между створками) и их расположение. Международный консенсус 2021 года предложил упрощённую номенклатуру.

Типы двустворчатого аортального клапана

Отдельно выделяют варианты аортопатии: чаще расширяется трубчатая часть восходящей аорты, реже — её корень. Более редкий «корневой» вариант связан с более высоким риском осложнений.

⚠️ Осложнения

• Аортальный стеноз — самое частое осложнение, которое развивается в более молодом возрасте, чем при трёхстворчатом клапане.
• Аортальная недостаточность, в том числе из-за пролапса (провисания) створки или расширения корня аорты.
• Инфекционный эндокардит (воспаление клапана, вызванное микробами).
• Аневризма восходящей аорты и, реже, её расслоение; абсолютный риск расслоения невелик, но растёт при значительном расширении аорты.

🔍 Проявления и диагностика

Часто ДАК никак себя не проявляет и обнаруживается случайно — по шуму в сердце или при эхокардиографии (УЗИ сердца), иногда впервые во время беременности. При выслушивании характерны систолический щелчок изгнания и систолический шум. Симптомы появляются, когда развивается значимый стеноз (одышка при нагрузке, боли в груди, обмороки) или недостаточность клапана (одышка, утомляемость, сердцебиение).

• Трансторакальная эхокардиография (через грудную стенку) — основной метод: она подтверждает двустворчатое строение, оценивает стеноз, обратный ток крови, работу левого желудочка и диаметр аорты.
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) аорты — для точного измерения и наблюдения за аортопатией; при беременности предпочтительна МРТ.
• Нагрузочные тесты — у пациентов с тяжёлым стенозом без жалоб, чтобы выявить скрытые симптомы, в том числе перед планированием беременности.
• Обследование родственников первой степени с помощью эхокардиографии, особенно если у пациента есть аортопатия.

💊 Лечение и наблюдение

Лекарств, замедляющих износ двустворчатого клапана, нет. Пациентам нужно регулярное эхокардиографическое наблюдение, частота которого зависит от состояния клапана и диаметра аорты. Важны контроль артериального давления и других факторов сердечно-сосудистого риска, а также гигиена полости рта. Антибиотикопрофилактика эндокардита при ДАК без протеза и без перенесённого эндокардита рутинно не рекомендуется.

Вмешательство на клапане (протезирование, у отдельных пациентов — баллонная вальвулопластика или пластика) показано в зависимости от тяжести стеноза или недостаточности, симптомов и функции левого желудочка. Операцию на восходящей аорте обычно рекомендуют при диаметре 55 мм и более, а при факторах риска или одновременной операции на клапане — и при меньшем расширении.

🤰 Двустворчатый клапан и беременность

При беременности увеличиваются объём циркулирующей крови и сердечный выброс, а гормональные изменения делают стенку аорты более податливой. Поэтому при ДАК оценивают не только клапан, но и диаметр аорты. В модифицированной классификации ВОЗ (шкале риска беременности при болезнях сердца) класс риска растёт по мере расширения аорты, а при сопутствующем стенозе он зависит от его тяжести и симптомов.

Женщинам с ДАК рекомендуют обследование до зачатия: эхокардиографию, оценку аорты и при значимом поражении клапана — нагрузочный тест. При тяжёлом стенозе с симптомами или выраженном расширении аорты (более 50 мм) вмешательство обсуждают ещё до беременности. Во время беременности женщину наблюдает кардиолог, а при высоком риске ведением занимается междисциплинарная «Команда сердца беременности».

Когда срочно нужно к врачу

При известном двустворчатом клапане или расширении аорты вызовите скорую помощь, если появились:

Внезапная сильная, разрывающая боль в груди или спине.

Обморок или предобморочное состояние.

Нарастающая одышка в покое.

Давящая боль в груди при нагрузке.

Лихорадка без явной причины, особенно с одышкой и слабостью.