Хроническая сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса (ХСНнФВ)

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СО СНИЖЕННОЙ ФРАКЦИЕЙ ВЫБРОСА (ХСНнФВ; HEART FAILURE WITH REDUCED EJECTION FRACTION, HFrEF)

1. Определение

Хроническая сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса (ХСНнФВ) представляет собой клинический синдром, при котором симптомы и признаки сердечной недостаточности (одышка, утомляемость, задержка жидкости) обусловлены нарушением систолической функции левого желудочка с фракцией выброса 40 % и ниже. Это один из трёх вариантов хронической сердечной недостаточности, выделяемых по фракции выброса в рекомендациях Европейского общества кардиологов 2021 года и в российских клинических рекомендациях «Хроническая сердечная недостаточность» 2024 года, наряду с ХСН с умеренно сниженной (41–49 %) и сохранённой (50 % и выше) фракцией выброса. Именно для ХСНнФВ доказано улучшение прогноза при применении четырёх основных групп препаратов, большинство из которых противопоказано при беременности, поэтому планирование беременности у таких женщин требует перестройки терапии.

2. Этиология и патогенез

ХСНнФВ развивается при повреждении или перегрузке миокарда, приводящих к снижению его сократимости. Наиболее частая причина в общей популяции — ишемическая болезнь сердца и перенесённый инфаркт миокарда. У женщин детородного возраста на первый план выходят заболевания самой сердечной мышцы и структурные болезни сердца.

• Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда.

• Дилатационная кардиомиопатия, в том числе генетически обусловленная.

• Перипартальная кардиомиопатия, в том числе с неполным восстановлением функции.

• Перенесённый миокардит, кардиотоксическая химиотерапия.

• Пороки клапанов сердца, врождённые пороки сердца после операций.

• Артериальная гипертензия, тахиаритмии (тахикардиомиопатия), токсические воздействия, в том числе алкоголь.

Снижение сердечного выброса активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую и симпатическую нервную системы. Вначале это поддерживает давление и перфузию органов, но длительная активация ведёт к задержке натрия и воды, вазоконстрикции, фиброзу и прогрессирующему ремоделированию левого желудочка — его дилатации и дальнейшему падению фракции выброса. На блокаде этих механизмов основана современная терапия.

3. Клиническая картина

• Одышка при нагрузке, затем в покое; ортопноэ; приступы ночной одышки.

• Снижение переносимости физической нагрузки, утомляемость, слабость.

• Отёки ног, прибавка массы тела за счёт задержки жидкости.

• Набухание шейных вен, влажные хрипы в лёгких, третий тон сердца, увеличение печени.

Тяжесть симптомов оценивают по функциональным классам Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA, I–IV). В российской практике дополнительно используют стадии ХСН по классификации Стражеско — Василенко.

4. Диагностика

5. Лечение

Вне беременности основу терапии ХСНнФВ, улучшающей прогноз, составляют четыре группы препаратов (рекомендации ESC 2021 и российские рекомендации 2024 года, класс I):

• Ингибиторы АПФ или ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибитор (АРНИ): эналаприл, рамиприл, периндоприл; сакубитрил/валсартан; при непереносимости иАПФ — блокаторы рецепторов ангиотензина.

• Бета-адреноблокаторы: бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат, небиволол; дозу титруют до целевой или максимально переносимой.

• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов: спиронолактон, эплеренон.

• Ингибиторы натрий-глюкозного котранспортёра 2-го типа: дапаглифлозин, эмпаглифлозин.

Петлевые диуретики применяют для устранения застоя. Дополнительно по показаниям используют ивабрадин (синусовый ритм с частотой 70 в минуту и более при фракции выброса 35 % и ниже), гидралазин в сочетании с изосорбида динитратом, дигоксин, коррекцию дефицита железа. Из устройств применяют имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор и сердечную ресинхронизирующую терапию у пациентов с фракцией выброса 35 % и ниже, сохраняющейся на фоне оптимальной медикаментозной терапии.

6. ХСНнФВ и беременность

Беременность увеличивает объём циркулирующей крови и сердечный выброс примерно на 30–50 %, что ослабленный левый желудочек может не выдержать. Наиболее опасны конец второго и третий триместры, роды и первые дни после них.

Оценка риска:

Рекомендации Европейского общества кардиологов 2025 года оценивают риск по модифицированной классификации ВОЗ mWHO 2.0. Фракция выброса ниже 30 % или III–IV функциональный класс NYHA относится к наивысшей категории риска (mWHO IV) с крайне высокой вероятностью тяжёлых осложнений и смерти матери; при фракции выброса 30–45 % риск существенно повышен. Ведение осуществляет Команда сердца беременности, а натрийуретические пептиды рекомендуется определять до беременности и контролировать во время неё.

Изменение терапии:

Большинству женщин с кардиомиопатиями рекомендованы вагинальные роды; кесарево сечение планируют при акушерских показаниях, при фракции выброса ниже 30 % и (или) III–IV функциональном классе, неконтролируемых аритмиях. После родов терапию возвращают к полной схеме с учётом грудного вскармливания.

7. Осложнения и прогноз

ХСНнФВ осложняется острой декомпенсацией, отёком лёгких, желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью, фибрилляцией предсердий, внутрисердечным тромбозом и тромбоэмболиями, кардиоренальным синдромом. Прогноз без лечения неблагоприятный, однако комбинация четырёх групп препаратов и устройств существенно снижает смертность и частоту госпитализаций. У части пациентов фракция выброса на фоне лечения повышается, что обозначают как ХСН с улучшившейся фракцией выброса; терапию при этом не отменяют.

---

Ключевое клиническое положение: ХСНнФВ — вариант хронической сердечной недостаточности с фракцией выброса левого желудочка 40 % и ниже, для которого доказана эффективность четырёх групп препаратов: иАПФ или АРНИ, бета-адреноблокаторов, антагонистов минералокортикоидных рецепторов и ингибиторов НГЛТ-2. При беременности все эти группы, кроме бета-адреноблокаторов, не рекомендованы из-за неблагоприятного действия на плод, поэтому терапию перестраивают заранее: бета-адреноблокатор продолжают, иАПФ заменяют гидралазином с нитратами, диуретики используют осторожно. Фракция выброса ниже 30 % или III–IV функциональный класс NYHA соответствует наивысшему риску mWHO IV и является показанием к плановому кесареву сечению. Ведение беременной с ХСНнФВ осуществляет мультидисциплинарная Команда сердца беременности.