Внекостномозговое кроветворение (экстрамедуллярный гемопоэз)

Внекостномозговое кроветворение — это образование клеток крови за пределами костного мозга: в селезёнке, печени, лимфатических узлах и других тканях. У плода это нормальный этап развития, а у взрослого человека — ответ организма на ситуацию, когда костный мозг не справляется с потребностью в клетках крови или замещается фиброзной либо опухолевой тканью.

Его также называют экстрамедуллярным гемопоэзом, от латинского extra — «вне» и medulla — «мозг», имея в виду костный мозг. Чаще всего очаги такого кроветворения возникают в селезёнке и печени и сопровождаются их увеличением. Подробнее о нормальном процессе — в статье о кроветворении.

👶 Кроветворение у плода

Внутриутробно место кроветворения несколько раз меняется. Первые клетки крови образуются в стенке желточного мешка. Затем основным органом кроветворения становится печень, к ней присоединяется селезёнка. Ближе ко второй половине беременности главную роль постепенно берёт на себя костный мозг, и к рождению кроветворение в печени и селезёнке почти полностью прекращается.

Однако способность этих органов поддерживать кроветворение сохраняется на всю жизнь. В них остаются подходящие условия — строма и сигнальные молекулы, — и при необходимости процесс может возобновиться. Именно поэтому у взрослых очаги внекостномозгового кроветворения чаще всего появляются там же, где они были у плода.

⚙️ Почему оно возникает у взрослых

Выделяют два основных механизма. В первом случае костный мозг работает, но не успевает: организму нужно гораздо больше клеток крови, чем обычно, например при постоянном разрушении эритроцитов. Во втором случае сам костный мозг повреждён или замещён, и кроветворные стволовые клетки выходят в кровь и оседают в других органах.

Основные причины внекостномозгового кроветворения

📍 Где появляются очаги

• Селезёнка — самое частое место; её увеличение при миелофиброзе может быть огромным.
• Печень — с увеличением органа и иногда нарушением её функции.
• Околопозвоночные ткани — образования рядом с позвоночником в грудном отделе, характерные для талассемии.
• Лимфатические узлы, почки, надпочечники, оболочки мозга, кожа — реже.

При талассемии у детей без лечения костный мозг сам расширяется, распирая кости изнутри: утолщаются кости черепа и лица. Это тоже следствие усиленного кроветворения, но внутри костей, и оно сочетается с очагами за их пределами.

🩺 Проявления и последствия

Сами очаги чаще всего ничем себя не проявляют, кроме увеличения органов. Большая селезёнка вызывает тяжесть в левом подреберье, раннее насыщение, может осложняться инфарктами и разрывом, а также способствует спленомегалии с гиперспленизмом. Околопозвоночные очаги иногда сдавливают спинной мозг, вызывая слабость и онемение ног. Кроветворная ткань в оболочках лёгких, в брюшной полости или в мозге может стать причиной выпота или кровотечения.

Кроветворение вне костного мозга неполноценно: клетки там созревают хуже. Характерный признак в анализе крови — лейкоэритробластическая картина, когда в крови появляются незрелые предшественники эритроцитов и лейкоцитов, а эритроциты приобретают каплевидную форму. Такую картину особенно часто видят при миелофиброзе.

🧪 Диагностика

Заподозрить внекостномозговое кроветворение позволяют увеличение селезёнки и печени, изменения в мазке крови и известная болезнь крови. Очаги в органах видны при УЗИ, КТ и МРТ. Если образование вызывает сомнения, например его нужно отличить от опухоли, выполняют биопсию. Главное в обследовании — найти причину: для этого исследуют костный мозг и при подозрении на миелопролиферативные новообразования ищут мутации, например в гене JAK2.

💊 Лечение

Специального лечения самих очагов обычно не требуется: лечат основное заболевание. При талассемии регулярные переливания крови подавляют избыточное кроветворение, и очаги уменьшаются. При миелофиброзе применяют препараты из группы ингибиторов JAK, которые уменьшают размер селезёнки и выраженность симптомов; препараты упомянуты в ознакомительных целях. Очаги, сдавливающие спинной мозг или другие органы, могут лечить облучением в малых дозах или хирургически.

ВАЖНО:

Удаление селезёнки при выраженном внекостномозговом кроветворении требует осторожности: если орган берёт на себя значительную часть кроветворения, после операции может усилиться анемия, а очаги — разрастись в печени. Решение о такой операции принимает гематолог.