Реклама

Артериовенозная мальформация мозга: что это и чем грозит

Дата публикации Время чтения 14 минут Просмотров всего 5
Артериовенозная мальформация мозга: что это и чем грозит
Вы можете поделиться статьей или скачать ее в PDF формате

Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим об артериовенозной мальформации мозга — врождённом клубке неправильно устроенных сосудов, который может годами таиться в голове. «Что это за клубок и откуда он берётся?», «Правда ли, что с ним можно родиться и не знать?», «Чем он опасен?», «Можно ли его удалить и как?» — эти вопросы задают все, кто впервые услышал непонятную аббревиатуру АВМ.

Мы разберём, что такое артериовенозная мальформация и чем она отличается от нормальных сосудов; почему этот клубок опасен и как часто он даёт о себе знать; какими симптомами проявляется; как его находят и оценивают; и какие существуют способы лечения — от микрохирургии до радиохирургии.

Тема серьёзная, но подойдём к ней спокойно и по порядку: понимание сути болезни помогает принимать взвешенные решения вместе с врачом. В конце вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.

Часть 1. Что такое артериовенозная мальформация

1.1. Клубок неправильных сосудов

Чтобы понять, что такое АВМ, вспомним, как в норме устроено кровообращение. Кровь идёт по артериям под высоким давлением, затем попадает в тончайшую сеть капилляров — микроскопических сосудов, где она отдаёт тканям кислород и замедляет свой напор, — и только потом по венам под низким давлением возвращается к сердцу. Капилляры здесь работают как понижающий давление буфер между напористыми артериями и спокойными венами1.

При артериовенозной мальформации этот буфер отсутствует. Артерии соединяются с венами напрямую, минуя капилляры, образуя запутанный клубок патологических сосудов. В результате кровь под высоким артериальным давлением врывается прямо в вены, не предназначенные для такой нагрузки2. Представьте, что мощный пожарный шланг подсоединили напрямую к тонкой садовой трубке — рано или поздно она не выдержит напора. Именно в этом и заключается главная опасность АВМ.

Стоит задержаться на роли капилляров, ведь именно их отсутствие всё и меняет. В здоровом теле капилляры выполняют двойную задачу. Во-первых, они гасят напор: пройдя через тончайшую разветвлённую сеть, кровь замедляется и попадает в вены уже под спокойным, низким давлением. Во-вторых, именно в капиллярах происходит главное — обмен веществ, отдача тканям кислорода и питания. Когда артерия соединяется с веной напрямую, оба этих процесса выпадают: вена получает несвойственный ей высокий напор, а окружающая ткань остаётся без нормального капиллярного питания. Так одна анатомическая ошибка порождает сразу две проблемы — угрозу разрыва и обкрадывание мозга.

Сам клубок патологических сосудов, ядро мальформации, специалисты называют особым словом, обозначающим гнездо или узел. К нему ведут расширенные питающие артерии, а от него отходят перегруженные дренирующие вены. Со временем под постоянным избыточным давлением эти сосуды деформируются, расширяются, их стенки истончаются и становятся всё более хрупкими. Именно поэтому АВМ — не статичное образование: без лечения она может медленно меняться, и риск её разрыва сохраняется на протяжении всей жизни13.

1.2. Откуда она берётся

Артериовенозная мальформация — это, как правило, врождённая аномалия. Она формируется ещё во время внутриутробного развития, когда закладывается сосудистая система, и человек рождается уже с этим клубком в мозге3. При этом долгие годы АВМ может никак себя не проявлять, и человек живёт, даже не подозревая о её существовании. Именно поэтому её нередко обнаруживают случайно или уже после того, как она даёт осложнение.

Важно понимать, что АВМ не связана с образом жизни, питанием или привычками — это не следствие того, что человек делал что-то не так. Причины её формирования во внутриутробном периоде до конца не изучены, и предотвратить её появление современная медицина пока не может. Поэтому винить себя или искать причину в своём поведении бессмысленно. АВМ — это врождённая особенность, с которой нужно грамотно разобраться, а не повод для чувства вины.

Здесь уместно провести различие между несколькими похожими сосудистыми образованиями мозга, которые иногда путают. Помимо артериовенозной мальформации существуют, например, каверномы — скопления тонкостенных сосудистых полостей с медленным кровотоком, а также венозные аномалии развития, которые чаще всего безобидны. Все они относятся к сосудистым мальформациям, но ведут себя по-разному и требуют разного подхода. АВМ среди них выделяется именно высоким кровотоком и прямым сбросом крови из артерий в вены, что и делает её наиболее склонной к опасным кровоизлияниям. Поэтому точный диагноз, поставленный специалистом, так важен: за похожими названиями скрываются разные по опасности состояния.

Миф

Артериовенозная мальформация возникает из-за неправильного образа жизни или вредных привычек.

Факт

Это не так. АВМ — врождённая аномалия сосудов, которая формируется ещё до рождения. Она не связана с питанием, привычками или поведением человека, и предотвратить её появление нельзя. Винить себя в её возникновении не за что.

Часть 2. Чем опасна АВМ

2.1. Главная угроза — кровоизлияние

Самая серьёзная опасность артериовенозной мальформации — это кровоизлияние. Поскольку тонкостенные вены клубка постоянно испытывают несвойственную им высокую нагрузку давлением, их стенки со временем истончаются и однажды могут разорваться. Кровь изливается в ткань мозга или его оболочки, развивается геморрагический инсульт — тяжелейшее состояние4. Именно риск такого разрыва и определяет всю серьёзность диагноза.

Разрыв АВМ проявляется внезапной сильной головной болью, рвотой, потерей сознания, а также симптомами, похожими на инсульт, — слабостью в конечностях, нарушением речи, судорогами. Это неотложное состояние, требующее немедленного вызова скорой помощи. Последствия кровоизлияния могут быть очень тяжёлыми, вплоть до стойкой инвалидности, поэтому предотвращение разрыва — главная цель лечения АВМ.

Есть, впрочем, у АВМ и одно отличие от аневризмы, которое немного меняет картину риска. Кровоизлияния из мальформации, хотя и опасны, в среднем нередко протекают менее катастрофично, чем разрывы аневризм, дающие обширное субарахноидальное кровоизлияние. Это не повод для благодушия — любое кровоизлияние в мозг серьёзно, — но объясняет, почему тактика при АВМ и при аневризме может различаться. Кроме того, важен возраст: поскольку АВМ врождённая и риск разрыва сохраняется всю жизнь, у молодого человека суммарная вероятность когда-нибудь столкнуться с кровоизлиянием выше просто в силу того, что впереди много лет. Эти нюансы врачи обязательно учитывают, планируя лечение.

ВАЖНО:

Внезапная сильная головная боль в сочетании с рвотой, нарушением сознания, слабостью в конечностях или судорогами — повод немедленно вызвать скорую помощь. При артериовенозной мальформации это может быть признаком разрыва и кровоизлияния, когда счёт идёт на минуты.

2.2. Другие проблемы

Кровоизлияние — не единственная беда, которую может причинить АВМ. Даже без разрыва этот сосудистый клубок способен вызывать проблемы, связанные с нарушением нормального кровоснабжения окружающей мозговой ткани и раздражением мозга5. Дело в том, что кровь, устремляясь по короткому пути через мальформацию, обкрадывает соседние участки мозга, лишая их полноценного питания.

Этот феномен обкрадывания заслуживает пояснения, ведь он объясняет многие симптомы. Представьте оживлённую магистраль, на которую внезапно вывели скоростной обходной путь: основной поток машин устремляется по нему, а прилегающие улочки пустеют. Примерно так же кровь предпочитает лёгкий путь через мальформацию, где нет сопротивления капилляров, и меньше поступает в окружающую ткань мозга. Недополучающие питание участки работают хуже, что и проявляется слабостью, онемением, трудностями с речью или зрением — в зависимости от того, какая зона страдает. Именно поэтому крупные мальформации могут исподволь ухудшать функции мозга даже без всякого разрыва.

Помимо риска кровоизлияния, артериовенозная мальформация может проявляться рядом других нарушений, которые зависят от её размера и расположения. Перечислим основные из них:

  • Эпилептические приступы. Раздражение мозговой ткани вокруг клубка может провоцировать судорожные припадки.
  • Головные боли. Иногда упорные, порой напоминающие мигрень, особенно при определённом расположении АВМ.
  • Неврологические нарушения. Слабость, онемение, расстройства речи, зрения или координации из-за обкрадывания или сдавления мозга.
  • Прогрессирующее ухудшение функций. При крупных мальформациях страдающие участки мозга со временем работают всё хуже.

Миф

Если артериовенозная мальформация не болит и не мешает, значит, она безопасна и её можно не трогать.

Факт

Отсутствие симптомов не означает безопасности. АВМ может годами молчать, а затем внезапно разорваться. Решение о том, лечить её или наблюдать, принимает только специалист на основе оценки риска, а не по самочувствию.

Стоит добавить, что проявления АВМ во многом определяются её расположением. Мальформация в зоне, отвечающей за движение, скорее вызовет слабость в конечностях; в речевых центрах — нарушения речи; в затылочной области — зрительные расстройства. Судороги же чаще возникают при мальформациях, расположенных ближе к поверхности мозга, в коре. Понимание этой связи помогает врачу по характеру симптомов предположить расположение проблемы ещё до обследования. Для нас же, читателей, важен общий вывод: любые впервые появившиеся, необъяснимые неврологические симптомы заслуживают внимания и обследования, а не выжидания.

Часть 3. Как обнаруживают АВМ

Миф

Раз АВМ врождённая, то она обязательно проявится ещё в детстве.

Факт

Вовсе нет. Многие мальформации годами и десятилетиями остаются немыми и впервые дают о себе знать уже во взрослом возрасте — а иногда так и не проявляются вовсе. Врождённость означает лишь происхождение, но не время, когда болезнь заявит о себе.

3.1. Пути к диагнозу

Артериовенозную мальформацию обнаруживают по-разному. Иногда — драматично, уже после случившегося кровоизлияния, когда человека экстренно обследуют. Иногда — при выяснении причины впервые возникших судорожных приступов или упорных головных болей. А нередко АВМ становится случайной находкой при обследовании мозга по совершенно другому поводу6. По некоторым данным, около половины мальформаций впервые проявляются именно кровоизлиянием, что подчёркивает коварство болезни.

Реклама

Именно поэтому так важно не игнорировать тревожные сигналы. Впервые возникший в зрелом возрасте судорожный припадок, необычные упорные головные боли, эпизоды слабости или онемения — всё это поводы для обследования, в ходе которого может выясниться причина. Чем раньше обнаружена АВМ, тем больше возможностей обезвредить её в плановом, спокойном порядке, не дожидаясь катастрофы.

Особенно стоит подчеркнуть значимость впервые возникшего судорожного припадка у взрослого человека. Если ребёнок или подросток ещё может иметь эпилепсию по другим причинам, то внезапный первый припадок у зрелого человека, никогда прежде не страдавшего судорогами, — это всегда повод искать структурную причину в мозге. Одной из таких причин и может оказаться артериовенозная мальформация. Поэтому отмахиваться от единичного припадка, списывая его на переутомление или стресс, опасно. Грамотный врач в такой ситуации обязательно назначит обследование мозга, и именно так нередко и обнаруживают до поры молчавшую АВМ, успевая обезвредить её до разрыва.

3.2. Методы визуализации

Для диагностики АВМ используют методы, позволяющие рассмотреть сосуды мозга. Компьютерная и магнитно-резонансная томография (методы получения послойных изображений мозга) помогают выявить саму мальформацию и обнаружить кровоизлияние, если оно произошло7. Эти методы дают общее представление о проблеме и её расположении, а в неотложной ситуации после разрыва компьютерная томография быстро подтверждает наличие крови в мозге.

Однако для детального изучения сосудистого клубка нужна ангиография — исследование, при котором в сосуды вводят контрастное вещество и делают серию снимков, показывающих ход и строение сосудов. Особенно информативна прямая церебральная ангиография через катетер: она позволяет во всех подробностях увидеть, из каких артерий питается мальформация, как устроен её клубок и куда оттекает кровь. Эта детальная карта абсолютно необходима для планирования лечения, ведь каждая АВМ уникальна по своему строению.

Стоит пояснить, почему такая подробная карта настолько важна. В отличие от, скажем, простой аневризмы, мальформация — это сложная трёхмерная структура из множества переплетённых сосудов, у которой есть свои питающие артерии, ядро и дренирующие вены. Прежде чем к ней прикоснуться, хирург должен точно понимать, какие сосуды питают клубок, а какие снабжают здоровый мозг, чтобы не повредить последние. Ошибка здесь недопустима. Поэтому детальная ангиография — это не формальность, а фундамент безопасного лечения, своего рода подробный чертёж, без которого нельзя приступать к работе. Современные методы позволяют даже строить объёмные компьютерные модели мальформации для планирования вмешательства.

Таблица 1. Нормальное кровообращение и артериовенозная мальформация

Признак Норма АВМ
Связь артерий и вен Через капилляры Напрямую, минуя капилляры
Давление в венах Низкое Высокое, несвойственное
Питание тканей Полноценное Обкрадывание соседних участков
Главный риск Отсутствует Разрыв и кровоизлияние
Происхождение Врождённое

Часть 4. Как лечат артериовенозную мальформацию

4.1. Принцип принятия решения

Как и в случае с аневризмой, решение о лечении АВМ всегда индивидуально и основано на взвешивании рисков. С одной стороны — риск кровоизлияния, если мальформацию не трогать. С другой — риск самого вмешательства, который зависит от размера, расположения и строения клубка8. Задача врачей — сравнить эти риски и выбрать оптимальную для конкретного пациента тактику. Это тот же фундаментальный принцип медицины: любое лечение оправдано лишь тогда, когда его ожидаемая польза превышает возможный вред.

Для оценки сложности и риска лечения АВМ специалисты используют специальные шкалы, учитывающие размер мальформации, её расположение (в том числе близость к жизненно важным зонам мозга) и особенности венозного оттока. Небольшую АВМ в неопасной зоне удалить проще и безопаснее, чем крупный клубок в глубине мозга рядом с центрами речи или движения. Именно поэтому лечением АВМ должны заниматься опытные специалисты в крупных центрах, где взвешенно оценивают все обстоятельства12.

Особого разговора заслуживают неразорвавшиеся мальформации, обнаруженные случайно. Здесь ситуация тоньше, чем кажется. Крупное международное исследование поставило под сомнение привычное убеждение, что любую найденную АВМ нужно непременно лечить: оказалось, что при некоторых бессимптомных мальформациях активное вмешательство может нести больший риск, чем осторожное наблюдение13. Это не значит, что лечить не нужно вовсе, — вывод в другом: решение должно быть строго индивидуальным. Для одних пациентов оправдано активное обезвреживание, для других разумнее тщательное наблюдение с контролем давления. Единого рецепта нет, и именно поэтому так важна вдумчивая оценка каждого случая.

Ещё один важный элемент помощи, о котором нельзя забывать, — контроль артериального давления. Хотя АВМ и врождённая, высокое давление дополнительно нагружает и без того перегруженные сосуды клубка, повышая риск разрыва14. Поэтому всем пациентам с мальформацией, независимо от выбранной тактики, рекомендуют держать давление под контролем. Это простая, но реально значимая мера, которая в руках самого пациента и не требует ни операций, ни сложных вмешательств.

4.2. Три метода лечения

Современная медицина располагает тремя основными способами борьбы с артериовенозной мальформацией. Их могут применять по отдельности или в комбинации, в зависимости от особенностей клубка. Цель у всех одна — полностью выключить мальформацию из кровотока, чтобы устранить риск кровоизлияния. Важно подчеркнуть: именно полное выключение критически важно, ведь частично обезвреженная АВМ может сохранять риск разрыва, а иногда даже перераспределять нагрузку на оставшиеся сосуды. Поэтому лечение планируют так, чтобы добиться исчерпывающего результата. Разберём каждый метод.

Микрохирургическое удаление

Первый способ — микрохирургическое удаление, при котором нейрохирург через доступ в черепе иссекает клубок патологических сосудов целиком. Это наиболее радикальный метод: после успешной операции АВМ устраняется полностью и сразу, а риск кровоизлияния исчезает9. Операцию проводят под операционным микроскопом с высочайшей точностью. Метод особенно хорош для доступных мальформаций в неопасных зонах, но требует вскрытия черепа. Огромное преимущество микрохирургии в том, что результат достигается немедленно: как только клубок удалён, угроза разрыва снимается в тот же день.

Эндоваскулярная эмболизация

Второй способ — эмболизация, вмешательство изнутри сосуда без вскрытия черепа. Через катетер, проведённый по сосудам до мальформации, в питающие её артерии вводят специальное вещество, которое закупоривает их, перекрывая приток крови к клубку10. Эмболизацию нередко применяют как подготовительный этап перед операцией или радиохирургией, уменьшая кровоток в мальформации, а иногда — как самостоятельный метод для небольших АВМ.

Радиохирургия

Третий способ — радиохирургия, то есть лечение без единого разреза, направленным пучком излучения. Специальный аппарат фокусирует радиацию точно на клубке мальформации, из-за чего её сосуды постепенно, в течение месяцев и лет, зарастают и закрываются11. Этот метод особенно ценен для глубоко расположенных, труднодоступных для скальпеля мальформаций небольшого размера. Его недостаток — эффект наступает не сразу, и всё это время сохраняется риск кровоизлияния.

Как же врачи выбирают между тремя методами? Единого шаблона нет — решение зависит от множества особенностей конкретной мальформации. Небольшую доступную АВМ в неопасной зоне часто удаляют микрохирургически, разом устраняя проблему. Глубокую труднодоступную мальформацию небольшого размера скорее доверят радиохирургии. Крупную сложную АВМ нередко лечат поэтапно и комбинированно: сначала эмболизацией уменьшают её кровоток, а затем удаляют хирургически или облучают. Такой индивидуальный, порой многоэтапный подход — отражение того, насколько разнообразны эти образования. Именно поэтому лечение АВМ считается одной из вершин сосудистой нейрохирургии, требующей и опыта, и современного оснащения.

Отдельно стоит сказать о жизни после успешного лечения. Если мальформацию удалось полностью выключить из кровотока, риск кровоизлияния из неё исчезает, и человек может вернуться к обычной жизни. Однако важно убедиться в полноте результата — для этого через некоторое время проводят контрольную ангиографию. При микрохирургическом удалении результат обычно виден сразу, а вот после радиохирургии полного закрытия сосудов приходится ждать, наблюдая за динамикой. Это ещё одна причина, почему так важно не бросать наблюдение и доводить лечение до конца, даже когда самочувствие хорошее.

4.3. Пошаговый план при обнаружении АВМ

Соберём сказанное в понятную последовательность действий на случай, если артериовенозную мальформацию обнаружили у вас или у близкого человека. Главное — действовать спокойно, обстоятельно и вместе с грамотными специалистами.

01

Не паникуйте и не вините себя: АВМ — врождённая особенность, не связанная с образом жизни.

02

Обратитесь в специализированный нейрохирургический центр для полноценной оценки.

03

Пройдите детальную ангиографию, чтобы точно определить строение мальформации.

04

Вместе с врачами взвесьте риск кровоизлияния и риск возможного лечения.

05

Обсудите подходящий метод или комбинацию методов лечения.

06

Строго контролируйте артериальное давление, чтобы снизить нагрузку на сосуды.

07

При внезапной сильной головной боли или симптомах инсульта немедленно вызывайте скорую.

Когда нужно срочно к врачу

Разрыв артериовенозной мальформации — угрожающее жизни состояние. Немедленно вызывайте скорую помощь, если появился хотя бы один из признаков:

Внезапная сильная головная боль, непохожая на обычную.
Головная боль в сочетании с рвотой и нарушением сознания.
Внезапная слабость или онемение руки, ноги или половины лица.
Нарушение речи, зрения или координации.
Впервые возникший судорожный припадок.
Реклама

Краткое резюме

Артериовенозная мальформация мозга — это врождённый клубок неправильно устроенных сосудов, в котором артерии соединяются с венами напрямую, минуя капилляры. Из-за этого кровь под высоким давлением врывается в тонкостенные вены, не предназначенные для такой нагрузки. АВМ формируется ещё до рождения и не связана с образом жизни или привычками человека.

Главная опасность мальформации — кровоизлияние, которое происходит, когда перегруженные вены разрываются. Это тяжелейшее состояние, проявляющееся внезапной головной болью, рвотой, нарушением сознания и симптомами инсульта. Даже без разрыва АВМ может вызывать эпилептические приступы, головные боли и неврологические нарушения из-за обкрадывания соседних участков мозга.

Обнаруживают АВМ по-разному: после кровоизлияния, при выяснении причины судорог или головных болей, а нередко случайно. Для диагностики используют томографию и, главное, ангиографию, которая даёт детальную карту строения мальформации, необходимую для планирования лечения.

Решение о лечении всегда индивидуально и основано на сравнении риска кровоизлияния с риском вмешательства. Существуют три метода: микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и радиохирургия. Их применяют по отдельности или в комбинации, а цель у всех одна — полностью выключить мальформацию из кровотока и устранить угрозу кровоизлияния. Заниматься этим должны опытные специалисты в крупных центрах.


Источники

  1. Arteriovenous Malformations Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH). США, 2020.
  2. Brain AVM: overview. Mayo Clinic. США, 2021.
  3. Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Нервные болезни. Россия, 2018.
  4. Артериовенозные мальформации головного мозга. Клинические рекомендации. Ассоциация нейрохирургов России, Минздрав РФ. Россия, 2021.
  5. Natural history of brain arteriovenous malformations: a review. Lancet Neurology. Великобритания, 2014.
  6. Brain arteriovenous malformations: diagnosis. Mayo Clinic. США, 2021.
  7. Imaging of cerebral arteriovenous malformations. Radiology, NIH. США, 2018.
  8. Management of unruptured brain AVMs. Stroke, American Heart Association. США, 2017.
  9. Крылов В. В. Хирургия артериовенозных мальформаций головного мозга. Нейрохирургия. Россия, 2017.
  10. Endovascular embolization of brain AVMs: a review. Journal of Neurointerventional Surgery. Великобритания, 2019.
  11. Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations. International Journal of Radiation Oncology. США, 2016.
  12. Коновалов А. Н. Сосудистая нейрохирургия. Россия, 2016.
  13. A Randomised trial of Unruptured Brain Arteriovenous malformations (ARUBA). Lancet. Великобритания, 2014.
  14. Артериальная гипертензия у взрослых. Клинические рекомендации. Российское кардиологическое общество, Минздрав РФ. Россия, 2020.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*

Loading

Мы используем cookies для корректной работы сайта и анализа посещаемости. Продолжая пользоваться сайтом, вы соглашаетесь с их использованием.