Дисплазия соединительной ткани и беременность

Рубрики: Беременность Кардиология

Термины: Акушерский разгружающий пессарий Гипермобильность суставов Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) Истмико-цервикальная недостаточность (ИЦН) Корень аорты (аортальный синус) Недостаточность митрального клапана Пролапс митрального клапана (ПМК) Расслоение аорты Синдром Марфана Синдромы Элерса — Данлоса (Ehlers-Danlos syndromes; ЭДС) Сосудистый тип синдрома Элерса — Данлоса (vEDS) Цервикальный серкляж Цервикометрия Шкала Бейтона (Beighton score)

Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача

Вы можете поделиться статьей или скачать ее в PDF формате

Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о дисплазии соединительной ткани при беременности и о том, чем «мягкие» проявления отличаются от наследственных синдромов, опасных для мамы и ребёнка. Многие женщины слышат в заключении «дисплазия соединительной ткани», «гипермобильность» или «пролапс клапана» и боятся, что вынашивание станет опасным. Другие, напротив, не знают, что за похожими признаками может скрываться синдром Марфана.

Мы разберём, что в России называют недифференцированной дисплазией соединительной ткани и почему за рубежом такого диагноза нет. Сравним её с синдромом Марфана, синдромами Элерса — Данлоса и спектром гипермобильности, объясним, чем грозит расширение аорты и как оценивают риск расслоения. Отдельно обсудим шейку матки, преждевременные роды, пролапс митрального клапана, обезболивание и кровопотерю.

Расскажем, какое обследование стоит пройти до зачатия, какие препараты разрешены и запрещены, как выбирают способ родоразрешения и когда нужно срочно обращаться за помощью. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.

Часть 1. Два разных диагноза под одним названием

1.1. Что такое соединительная ткань и почему она важна при беременности

Соединительная ткань — это «каркас» организма. Она есть практически везде:

• Сухожилия, связки, фасции (плотные оболочки мышц) и суставные капсулы.
• Кожа, стенки артерий и вен, клапаны сердца.
• Плодные оболочки, шейка матки и связочный аппарат матки.
• Мышцы тазового дна и передняя брюшная стенка.

Её прочность и упругость обеспечивают белки коллаген (даёт прочность на разрыв), эластин (упругость) и фибриллин (скрепляет эластические волокна). Когда гены этих белков изменены, ткань становится слишком растяжимой или недостаточно прочной.

Беременность предъявляет к такой ткани особые требования. Под действием гормонов (релаксина и прогестерона) связки и суставы размягчаются, шейка матки готовится к раскрытию, стенка аорты испытывает возросшие объём крови и сердечный выброс, а матка растягивается в несколько раз. Здоровая ткань выдерживает это без последствий. При наследственных дефектах такая нагрузка может обернуться расслоением сосуда или разрывом.

1.2. Недифференцированная дисплазия: российский диагноз

В отечественной практике термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) объединяют очень разные состояния. Недифференцированной (НДСТ) называют ситуацию, когда у человека есть набор внешних и внутренних признаков слабости соединительной ткани, но они не складываются в известный наследственный синдром. Основа — национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов 2016 года и их пересмотр 2017 года¹².

Типичные признаки, из которых складывается такой диагноз:

• Гипермобильность суставов, плоскостопие, сколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка.
• Тонкая растяжимая кожа, striae (растяжки) у молодых женщин, склонность к синякам.
• Миопия (близорукость), высокое «готическое» нёбо, неправильный прикус.
• Пролапс митрального клапана и дополнительные хорды в левом желудочке.
• Грыжи, варикозная болезнь, опущение внутренних органов.
• Вегетативные нарушения: головокружения, обмороки, сердцебиение при вставании.

Важно понимать статус этого диагноза. В международных классификациях НДСТ как отдельной болезни нет, а сам подход в российском сообществе остаётся предметом споров: критикуют слишком широкие критерии и гипердиагностику. Для беременной главное другое: НДСТ сама по себе не считается противопоказанием к вынашиванию, а риски определяются тем, какие именно органы вовлечены.

1.3. Наследственные синдромы: Марфан, Элерс — Данлос и другие

Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) — это конкретные генетические болезни с известным геном, понятным типом наследования и предсказуемыми осложнениями. Для беременности важнее всего те из них, что затрагивают аорту, сосуды и матку. Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантно: ребёнок получает изменённый ген с вероятностью 50 % от каждой беременности, поэтому генетическая консультация обязательна.

Таблица 1. Недифференцированная дисплазия и наследственные синдромы: что важно будущей маме

Миф

Диагноз «дисплазия соединительной ткани» в заключении означает, что у женщины наследственный синдром, опасный для вынашивания.

Факт

В большинстве случаев речь о недифференцированной форме без жизнеугрожающих осложнений. Опасные наследственные синдромы встречаются значительно реже и подтверждаются критериями и генетическим тестом, а не просто набором внешних признаков.

Часть 2. Как отличить безобидные признаки от синдрома

2.1. Гипермобильность: шкала Бейтона и критерии 2017 года

Самый простой способ оценить подвижность суставов — шкала Бейтона (Beighton score), максимум 9 баллов. Каждое выполненное действие даёт балл. Для взрослых до 50 лет порогом считают 5 баллов и более³. Проверяют следующие движения:

• Разгибание мизинца более чем на 90° (по баллу с каждой стороны).
• Касание большим пальцем предплечья (по баллу с каждой стороны).
• Переразгибание локтя более чем на 10° (по баллу с каждой стороны).
• Переразгибание колена (по баллу с каждой стороны).
• Касание ладонями пола при прямых коленях (один балл).

Однако шкала лишь отмечает подвижность и диагноза не ставит. Международная классификация 2017 года выделяет 13 типов синдрома Элерса — Данлоса, а гипермобильный тип диагностируют по трём группам критериев: генерализованная гипермобильность, не менее двух дополнительных признаков и исключение других заболеваний. Если проявлений меньше, говорят о спектре гипермобильности³.

2.2. Признаки, которые должны насторожить

Врачу и самой женщине стоит подумать о наследственном синдроме, а не о «простой» дисплазии, если есть хотя бы часть следующих сведений:

• Высокий рост, длинные пальцы и конечности, положительные симптомы «запястья» и «большого пальца».
• Вывих или подвывих хрусталика, выраженная близорукость.
• Расширение корня аорты, расслоение аорты или внезапная смерть у родственников до 50 лет.
• Спонтанный пневмоторакс (воздух в плевральной полости) в молодом возрасте.
• Тонкая прозрачная кожа с просвечивающими сосудами, лёгкие обширные синяки, «пергаментные» рубцы.
• Спонтанный разрыв кишечника, крупной артерии или матки у кого-то из семьи.
• Семейные случаи похожих признаков в нескольких поколениях.

2.3. Что сделать до зачатия

Идеальный момент для оценки риска — этап планирования беременности. Ему посвящена отдельная статья о том, как готовиться к зачатию при хронических заболеваниях. При подозрении на ДСТ рекомендуется следующее.

• Эхокардиография с измерением корня и восходящего отдела аорты, оценкой клапанов и степени регургитации (обратного тока крови).
• Осмотр офтальмолога с исследованием хрусталика и глазного дна.
• Консультация врача-генетика и, по показаниям, молекулярное исследование генов, связанных с соединительной тканью.
• Электрокардиограмма и суточное мониторирование при жалобах на сердцебиение.
• Оценка скелета, суставов и позвоночника, включая вопрос о дуральной эктазии (расширении оболочки спинного мозга), которая бывает при синдроме Марфана.

ВАЖНО:

При наследственном синдроме ребёнок наследует изменённый ген с вероятностью 50 %. Если мутация в семье уже известна, возможна предимплантационная генетическая диагностика при экстракорпоральном оплодотворении или исследование плода в течение беременности. Решение принимает пара вместе с генетиком, без давления и с полной информацией.

Часть 3. Синдром Марфана и риск расслоения аорты

3.1. Почему именно аорта

Синдром Марфана вызывается изменениями гена FBN1, отвечающего за фибриллин-1. Стенка аорты в таких случаях слабее, и постоянное давление крови постепенно расширяет её начальный отдел — корень аорты. Критическое осложнение — расслоение аорты, при котором внутренняя оболочка надрывается и кровь проникает между слоями стенки. Об этом состоянии мы подробно писали в статье про симптомы расслоения аорты.

Во время беременности сердечный выброс вырастает на 30–50 %, а гормональные изменения делают стенку сосуда более податливой. Расслоение чаще происходит в третьем триместре и в ближайшие недели после родов. Цифры из разных исследований заметно различаются: в американском регистре GenTAC частота расслоений у женщин с синдромом Марфана в период беременности и после родов была выше, чем вне беременности⁴.

Свежие данные регистра ROPAC III, где наблюдали женщин с наследственными заболеваниями грудной аорты в специализированных центрах, показали расслоение примерно у 3,5 % беременных, то есть реже, чем в старых работах⁵. Основной вывод: риск реален, но при известном диагнозе, хорошем контроле и наблюдении в опытном центре он управляем. В датском регистре расслоения в беременность отмечали именно у женщин, у которых синдром не был распознан заранее.

3.2. Диаметр аорты как главный ориентир

Европейские рекомендации по сердечно-сосудистым заболеваниям при беременности 2025 года оценивают риск по модифицированной классификации Всемирной организации здравоохранения (mWHO 2.0) и диаметру корня аорты⁶. Основные пороги для синдрома Марфана и других наследственных аортопатий:

• Диаметр менее 40 мм — самая благоприятная группа, вынашивание в большинстве случаев возможно при наблюдении.
• Диаметр 40–45 мм — повышенный риск, нужны частые контрольные исследования и решение в команде специалистов.
• Диаметр более 45 мм — высокий риск; при диаметре корня 45 мм и более до беременности рекомендуется операция на аорте.
• Расслоение аорты в прошлом — очень высокий риск, беременность требует индивидуального решения в экспертном центре.

Для женщин с умеренным и высоким риском (классы III и IV по mWHO 2.0) рекомендовано повторять эхокардиографию каждые 4–12 недель во время беременности и до шести месяцев после родов⁶. Часть пациенток уже перенесла операцию на аорте; им нужны отдельные консультации кардиохирурга. Скорость роста аорты важна не меньше диаметра: быстрое расширение — повод пересмотреть тактику.

Миф

Если аорта расширена, но боли нет, значит, расслоения можно не опасаться.

Факт

Расширение корня аорты длительно не даёт симптомов, и расслоение нередко становится первым проявлением. Поэтому при синдроме Марфана значимы не жалобы, а регулярное измерение диаметра с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии.

3.3. Препараты: что продолжать и что отменить

Базовая терапия при синдроме Марфана до беременности — бета-адреноблокаторы и блокаторы рецепторов ангиотензина II (сартаны). Бета-блокаторы по европейским рекомендациям следует продолжать на протяжении беременности и после родов⁶. Однако данные ROPAC III не показали, что приём этих препаратов уменьшал аортальные осложнения⁵, поэтому эффект остаётся предметом обсуждения. Подробнее о группе — в статье про бета-блокаторы при беременности.

Что проверяют на визитах при синдроме Марфана во время беременности:

• Артериальное давление и частоту пульса, при приёме бета-блокатора — целевой пульс по решению кардиолога.
• Диаметр корня и восходящей аорты по эхокардиографии, скорость его изменения.
• Рост плода по ультразвуку, так как бета-блокаторы могут замедлять его.
• Новые жалобы: боль в груди или спине, одышка, сердцебиение.
• Состояние глаз и спины при выраженных изменениях.

Таблица 2. Препараты при наследственных аортопатиях во время беременности (в ознакомительных целях)

Здесь инструкции и рекомендации в целом согласуются: ингибиторы АПФ и сартаны при беременности не применяют. Расхождение возникает по бета-блокаторам: в инструкциях они допускаются «при строгих показаниях», тогда как кардиологические рекомендации прямо советуют продолжать их при наследственных аортопатиях. Решение принимает врач, женщине самой отменять или менять препарат нельзя.

Часть 4. Синдромы Элерса — Данлоса и гипермобильность

4.1. Гипермобильный тип и спектр гипермобильности

Это самая частая группа, и именно с ней сталкиваются большинство женщин, которым ставят диагноз «ДСТ». Данных об исходах беременности немного, и они противоречивы. В шведском популяционном исследовании связи гипермобильного синдрома и синдрома Элерса — Данлоса с неблагоприятными исходами беременности не выявили⁷. Более ранние небольшие серии сообщали о повышенной частоте преждевременных родов.

Практические проблемы при этом хорошо известны:

• Боль в области таза и поясницы, расхождение лонного сочленения: см. статью о симфизите при беременности.
• Подвывихи и вывихи суставов, особенно плечевых, коленных и нижней челюсти.
• Усиление хронической боли и усталости к концу беременности.
• Головокружение и обмороки при вставании из-за ортостатической реакции.
• Грыжи и расхождение прямых мышц живота; подробнее — в статье о грыжах при беременности.

Растяжку «до предела» лучше исключить: гормональное размягчение связок и так повышает подвижность суставов. Что помогает на практике:

• Ходьба и плавание, укрепление глубоких мышц спины и таза без нагрузки на суставы.
• Ортопедический пояс или бандаж, тейпирование нестабильных суставов.
• Физиотерапия под руководством специалиста, который знает диагноз.
• Парацетамол как обезболивающее выбора; нестероидные противовоспалительные препараты в третьем триместре противопоказаны.
• Приспособления для сна и сидения, чтобы не перенапрягать связки.

4.2. Сосудистый тип: редкий, но самый опасный

Сосудистый тип обусловлен изменением гена COL3A1. Стенки артерий, кишечника и матки у таких пациентов хрупкие и могут разорваться спонтанно. Систематический обзор 2024 года пришёл к выводу, что при беременности повышены риски разрыва матки, сосудистых катастроф и смерти матери⁸. Опубликованный в 2026 году многоцентровый когортный анализ нашёл более мягкую картину.

В этой когорте материнских смертей, расслоений артерий и разрывов матки не было, но выкидыши, самопроизвольные преждевременные роды и преждевременный разрыв плодных оболочек случались вдвое чаще, чем в популяции⁹. Авторы предположили, что отказ от беременности для всех женщин с сосудистым типом может быть слишком строгим. Европейские рекомендации относят такие беременности к зоне высокого риска и советуют целипролол⁶.

Миф

Синдром Элерса — Данлоса всегда запрещает беременность и роды.

Факт

Запрет относится в первую очередь к сосудистому типу, и даже там решение индивидуальное. При гипермобильном типе большинство женщин вынашивают и рожают благополучно, но им нужны внимание к суставам, шейке матки и кровопотере.

Таблица 3. Особенности ведения при разных вариантах (ориентиры)

Часть 5. Шейка матки, плодные оболочки и преждевременные роды

5.1. Истмико-цервикальная недостаточность при дисплазии

Самая распространённая тревога будущих мам с ДСТ связана с шейкой матки. Истмико-цервикальная недостаточность (ИЦН) — состояние, когда шейка не может удержать растущую беременность и начинает укорачиваться и раскрываться без схваток. В российской практике слабость соединительной ткани включают в факторы риска, а о самой проблеме подробно рассказано в статье про истмико-цервикальную недостаточность.

Нужно чётко различать: наличие ДСТ ещё не означает ИЦН. Диагноз основан на анамнезе (поздние потери и преждевременные роды без видимой причины) и на ультразвуковой цервикометрии (измерении длины шейки). Короткой при сроке до 24 недель обычно считают шейку длиной 25 мм и менее. Российские рекомендации 2024 года рекомендуют цервикометрию группе риска преждевременных родов¹⁰.

5.2. Что предлагают при короткой шейке

Три основных подхода — микронизированный прогестерон, акушерский разгружающий пессарий и хирургический серкляж (швы на шейку). Рекомендации разных организаций различаются по деталям:

• Вагинальный прогестерон при длине шейки до 20 мм до 24 недель советует ACOG¹¹; ориентир по дозе в обзорах — от 90 до 200 мг в сутки, режим определяет врач.
• Пессарий по российским рекомендациям 2024 года устанавливают с 12 до 37 недели, после 24 недель он считается предпочтительным методом¹⁰.
• Серкляж по российским рекомендациям проводят в пределах 12–26 недель, после 24 недель только в стационаре третьего уровня; предпочтителен при двух и более поздних потерях или преждевременных родах в анамнезе¹⁰¹².
• Британский Королевский колледж акушеров-гинекологов указывает на серкляж по ультразвуковым показаниям при предшествующих преждевременных родах и длине шейки 25 мм и менее до 24 недель¹³.
• Шов снимают в 36–37 недель, при начале родов или подтекании вод раньше — сразу.

Серкляж не выполняют при признаках инфекции, кровотечении и сокращениях матки. У женщин с ДСТ главный вопрос состоит в том, не прорежутся ли швы в хрупкой ткани, поэтому решение о методе принимает акушер, знающий диагноз пациентки. Для сосудистого типа Элерса — Данлоса вмешательства на шейке дополнительно оценивают в экспертном центре.

5.3. Преждевременный разрыв оболочек

Плодные оболочки тоже состоят из коллагена, поэтому при синдромах Элерса — Данлоса описаны преждевременный разрыв оболочек и преждевременные роды. Обзоры отмечают, что при этом многое зависит от гена плода: если ребёнок унаследовал дефект, оболочки могут быть слабее. Строгих доказательств того, что у женщин с недифференцированной формой риск выше, немного.

Клинические рекомендации по преждевременным родам 2024 года определяют общий подход к диагностике, профилактике и родовспоможению¹². Для женщин из группы риска применяют:

• Цервикометрию во втором триместре, при необходимости повторную с интервалом, который выбирает акушер.
• Исследование микрофлоры влагалища и лечение выявленных инфекций.
• Ограничение тяжёлых нагрузок и длительного стояния на ногах при укорочении шейки.
• Обучение распознаванию схваток и подтекания вод.

При подозрении на подтекание вод необходима срочная госпитализация. Ведение разрыва оболочек и токолиз — тема отдельных материалов серии.

Часть 6. Пролапс митрального клапана и другие проявления

6.1. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) — провисание створок клапана между левым предсердием и желудочком в момент сокращения. Он встречается и у здоровых людей, а при ДСТ — особенно часто. Подробный разбор у нас есть в статье о пролапсе митрального клапана при беременности. Для большинства женщин он не мешает вынашиванию, так как беременность уменьшает прогибание створок: объём крови растёт, и полость левого желудочка увеличивается.

Наблюдение нужно уточнить, если пролапс сочетается с одним из состояний:

• Выраженная митральная регургитация (обратный ток крови в предсердие).
• Миксоматозное утолщение створок и удлинённые хорды.
• Расширенный корень аорты или семейная история расслоения.
• Желудочковые аритмии или обмороки.
• Одышка и снижение переносимости нагрузки.

Для жалоб на «перебои» полезен суточный мониторинг ритма; тактику при внеочередных сокращениях разбирает статья про экстрасистолию у беременных.

Миф

Пролапс клапана требует таблеток и ограничения родов.

Факт

Бессимптомный пролапс без значимой регургитации лечения не требует, а способ родов выбирают по акушерским причинам. Бета-блокаторы назначают при выраженном сердцебиении или аритмии, а не «для профилактики».

6.2. Сосуды, живот и тазовое дно

Слабость соединительной ткани проявляется и вне сердца. Беременность увеличивает вероятность следующих проблем:

• Варикозное расширение вен нижних конечностей и вульвы, геморрой.
• Пупочные и паховые грыжи, выраженное расхождение прямых мышц живота.
• Опущение стенок влагалища и мочевого пузыря, недержание мочи после родов.
• Плохое заживление и растяжение послеоперационных и послеродовых рубцов.
• Склонность к синякам и кровоточивости из-за ломких мелких сосудов.

Профилактика сводится к ношению компрессионного трикотажа, укреплению мышц тазового дна и осторожному подъёму тяжестей. При синдромах Элерса — Данлоса обзоры сообщают о повышенном риске послеродового кровотечения, поэтому заранее продумывают профилактику: активное ведение третьего периода родов, готовность к введению утеротоников и транексамовой кислоты. Рекомендации 2025 года описывают общий порядок помощи при послеродовом кровотечении¹⁴.

Часть 7. Ведение беременности и родов

7.1. Команда и график наблюдения

Общая схема наблюдения основана на российских рекомендациях по нормальной беременности¹⁵, но при ДСТ её дополняют индивидуально. Тяжёлые формы ведёт мультидисциплинарная команда: акушер-гинеколог, кардиолог, генетик, анестезиолог, при необходимости сосудистый хирург и ортопед. Роды планируют в стационаре, где есть кардиохирургия, служба крови и реанимация.

7.2. Способ родоразрешения

Единого правила для всех форм ДСТ не существует. При недифференцированной дисплазии и гипермобильном типе показания к кесареву сечению такие же, как у остальных женщин, и естественные роды предпочтительны. Об общих принципах мы писали в материале о выборе способа родоразрешения при экстрагенитальных болезнях; показания к операции в России определяют рекомендации 2024 года¹⁶.

При синдроме Марфана тактику определяет аорта. По европейским рекомендациям 2025 года при диаметре менее 40 мм предпочтительны естественные роды, при 40–45 мм допустимы естественные роды с эпидуральной анестезией и укороченным периодом потуг либо кесарево сечение, а при диаметре более 45 мм и после расслоения рассматривают кесарево сечение⁶. Формулировки в разных версиях текста мягче или жёстче, поэтому точную тактику уточняет команда.

7.3. Обезболивание и анестезия

Эпидуральная и спинальная анестезия при ДСТ допустимы, но требуют предварительной оценки. Обзоры и описания случаев отмечают возможные трудности: нестандартное распространение анестетика, нечувствительность к местным анестетикам при синдромах Элерса — Данлоса и риск гематомы из-за ломких вен. При дуральной эктазии при синдроме Марфана нужна особая осторожность. Консультация анестезиолога — обязательная часть плана.

Вопросы, которые обсуждают с анестезиологом заранее:

• Есть ли дуральная эктазия и изменения позвоночника, показана ли магнитно-резонансная томография.
• Допустима ли эпидуральная анестезия с учётом аорты и риска гематомы.
• Как контролировать давление и пульс при болевом синдроме и потугах.
• Какой вариант применяют при кесаревом сечении: нейроаксиальный или общий наркоз.

Положение в родах тоже имеет значение. Чрезмерное разведение бёдер и длительные неудобные позы повышают риск подвывихов, поэтому рожать лучше в положении, которое не вызывает боли в суставах. После эпидуральной анестезии у некоторых женщин развивается сильная головная боль, о причинах и лечении — в нашей статье о головной боли после эпидуральной анестезии.

7.4. После родов

Аорта остаётся под угрозой в первые недели после родов, поэтому женщинам с наследственными аортопатиями продолжают наблюдение и бета-блокаторы. Метопролол и пропранолол совместимы с грудным вскармливанием, а ингибиторы АПФ эналаприл и каптоприл у кормящих допускаются, тогда как сартаны избегают. Решение о возобновлении препаратов принимает кардиолог.

В послеродовом периоде важно следующее:

• Контроль давления и пульса и продолжение бета-блокатора по решению кардиолога.
• Эхокардиография в течение нескольких месяцев при аортопатиях.
• Наблюдение за кровопотерей и профилактика тромбозов по общим правилам.
• Лечебная физкультура для тазового дна и брюшной стенки после осмотра специалиста.
• Генетическая консультация по поводу ребёнка.

Заживление ран и рубцов может быть замедленным, поэтому швам и рубцу нужен внимательный уход. Тазовое дно восстанавливается дольше; упражнения подбирает специалист. Контрацепцию и следующую беременность следует планировать заранее: интервал и тактику определяют по состоянию аорты и в соответствии с консультацией генетика.

Пошаговый план для будущей мамы с дисплазией соединительной ткани

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь или срочно обратитесь в стационар, если появился хотя бы один из признаков:

Внезапная сильная «разрывающая» боль в груди, между лопатками или в спине.

Резкая боль в животе, не проходящая в покое, особенно с тошнотой и слабостью.

Обморок, внезапная одышка, нарастающее сердцебиение.

Онемение или слабость в руке или ноге, нарушение речи, внезапное ухудшение зрения.

Подтекание околоплодных вод, регулярные схватки или тянущие боли внизу живота раньше 37 недель.

Кровянистые выделения из влагалища или обильное кровотечение после родов.

Вывих крупного сустава, который не удаётся вправить.

Источники

1. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. Россия, 2016.
2. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). РНМОТ. Россия, 2017.
3. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C. США, 2017.
4. Pregnancy-Related Aortic Complications in Women With Marfan Syndrome. Journal of the American College of Cardiology. США, 2021.
5. Pregnancy outcomes in women with heritable thoracic aortic disease: data from the EORP ESC Registry of Pregnancy and Cardiac Disease (ROPAC III). Европейское общество кардиологов. Европа, 2025.
6. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. European Heart Journal, Европейское общество кардиологов. Европа, 2025.
7. Pregnancy outcome in joint hypermobility syndrome and Ehlers–Danlos syndrome. Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica. Швеция, 2017.
8. Vascular Ehlers-Danlos syndrome and pregnancy: a systematic review. BJOG: An International Journal of Obstetrics and Gynaecology. Великобритания, 2024.
9. Pregnancy and delivery outcomes in vascular Ehlers–Danlos syndrome: a retrospective multicentre cohort study. BJOG: An International Journal of Obstetrics and Gynaecology. Великобритания, 2026.
10. Клинические рекомендации «Истмико-цервикальная недостаточность». Министерство здравоохранения Российской Федерации. Россия, 2024.
11. Prediction and Prevention of Spontaneous Preterm Birth. ACOG Practice Bulletin No. 234. American College of Obstetricians and Gynecologists. США, 2021.
12. Клинические рекомендации «Преждевременные роды». Министерство здравоохранения Российской Федерации. Россия, 2024.
13. Cervical Cerclage. Green-top Guideline No. 75. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Великобритания, 2022.
14. Клинические рекомендации «Послеродовое кровотечение». Министерство здравоохранения Российской Федерации. Россия, 2025.
15. Клинические рекомендации «Нормальная беременность». Министерство здравоохранения Российской Федерации. Россия, 2023.
16. Клинические рекомендации «Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения». Министерство здравоохранения Российской Федерации. Россия, 2024.

Материал носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача. Названия препаратов и дозировки приведены в справочных целях; назначать и менять лечение при беременности может только лечащий врач.

Подробнее
об авторе >

Автор: Гордей Каренин

Кандидат медицинских наук

• Главный научный редактор журнала SapiensMed
• Врач акушер-гинеколог c 20-ти летним опытом
• Постоянный спикер международных медицинских конференций
• Автор более 1000 публикаций

Автор: Гордей Каренин

Подробнее об авторе >

Кандидат медицинских наук

• Главный научный редактор журнала SapiensMed
• Врач акушер-гинеколог c 20-ти летним опытом
• Постоянный спикер международных медицинских конференций
• Автор более 1000 публикаций