Несахарный диабет

13 ноября, 2026

обновлено 12 ноября, 2026

12 минут

Без АДГ почка выводит много светлой мочи: полный мерный цилиндр и пустые стаканы — несахарный диабет

Рубрика: Физиология

Термины: Аквапорины Антидиуретический гормон (АДГ) Беременность Гидрохлоротиазид Гиперкальциемия Гипернатриемическое обезвоживание Гипокалиемия Гипонатриемия Гипоталамус Гипофиз Десмопрессин Диуретики (мочегонные) Жажда Калий Кальций Копептин Моча МРТ (Магнитно-резонансная томография) Мутация Натрий Несахарный диабет Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП; НПВС) Нефрогенный несахарный диабет Никтурия Ночной энурез Обезвоживание (дегидратация) Осмоляльность (плазмы; мочи) Первичная полидипсия Плацента Полиурия Почки Проба с сухоедением Сахарный диабет (СД) Черепно-мозговая травма (ЧМТ) Эндокринолог

Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача

Вы можете поделиться статьей или скачать ее в PDF формате

Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о несахарном диабете — болезни, при которой почки теряют способность экономить воду, и человек выделяет много литров светлой мочи в сутки, а потом мучительно хочет пить. Что общего у этой болезни с сахарным диабетом, кроме названия? Почему её причина может скрываться то в мозге, то в почках? И почему человеку с такой болезнью ни в коем случае нельзя просто «меньше пить»?

Мы разберём, как в норме работает антидиуретический гормон, в каком звене может сломаться цепочка «гипоталамус — гипофиз — почка», чем центральная форма отличается от почечной и как механизм объясняет жажду, ночные подъёмы и опасное повышение натрия в крови.

Отдельно обсудим причины и факторы риска, современные анализы, которые позволяют отличить формы болезни без мучительного многочасового ограничения воды, принципы лечения и профилактику осложнений. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.

Часть 1. Как водный баланс работает в норме

1.1. Гормон, который экономит воду

Концентрацию крови в узком коридоре держат два механизма — антидиуретический гормон и жажда. Гормон вырабатывают нервные клетки гипоталамуса, а хранит и выпускает задняя доля гипофиза. Когда кровь становится концентрированнее, гормон выходит в кровь и заставляет почки возвращать воду из мочи. Подробно механизм описан в статье Антидиуретический гормон (вазопрессин) и жажда: как организм экономит воду¹².

В почке гормон садится на рецепторы второго типа в собирательных трубочках и открывает водные каналы — аквапорины 2 типа. Вода уходит из мочи в концентрированную ткань почки. Без гормона каналы закрыты, и почти вся вода, дошедшая до трубочек, уходит с мочой. Строение почек описано в статье «Всё, что вы хотели знать о почках»³⁴.

1.2. Откуда название

Слово «диабет» в переводе с греческого означает «проходящий сквозь» — так древние врачи описывали большие объёмы мочи. При сахарном диабете моча сладкая из-за глюкозы, а при несахарном — водянистая и безвкусная. Отсюда старое латинское название «безвкусный диабет». Механизмы двух болезней совершенно разные, общий у них лишь симптом обильной мочи²⁵.

Чтобы избежать путаницы, в 2022 году международная рабочая группа предложила новые названия. Центральную форму называют дефицитом аргинин-вазопрессина, а почечную — резистентностью к аргинин-вазопрессину. В России пока в основном используют привычные термины⁶².

Часть 2. Что ломается: механизм шаг за шагом

2.1. Центральная форма: гормона мало

При центральном несахарном диабете гипоталамус или гипофиз выпускает слишком мало гормона. Нервные клетки, производящие гормон, гибнут или их отростки перерезаны. Запас прочности большой: симптомы появляются, когда погибает около 80–90 процентов этих клеток. Если повреждён только гипофиз, а клетки гипоталамуса живы, гормон может выделяться прямо из ножки, и болезнь бывает временной. Об анатомии этой области рассказывает статья «Всё, что вы хотели знать о гипоталамусе и гипофизе»²⁷.

2.2. Почечная форма: почки не слышат

При нефрогенном, то есть почечном, несахарном диабете гормона достаточно или даже много, но почки на него не отвечают. Врождённая форма чаще всего связана с мутацией гена рецептора второго типа на Х-хромосоме, поэтому болеют в основном мальчики. Реже ломается ген самого водного канала — аквапорина 2 типа⁸².

Приобретённая почечная форма встречается гораздо чаще врождённой. Самая известная причина — длительный приём препаратов лития при биполярном расстройстве. Литий проникает в клетки собирательных трубочек через натриевые каналы и нарушает встраивание аквапоринов. Почки также перестают слышать гормон при высоком кальции и низком калии в крови и при некоторых болезнях почек⁸⁹.

2.3. Несахарный диабет беременных

Во второй половине беременности плацента выпускает фермент вазопрессиназу, который разрушает антидиуретический гормон. Обычно гипофиз справляется, выпуская больше гормона. Если же запас гипофиза снижен или фермент разрушается медленнее из-за болезни печени, например при преэклампсии, гормона не хватает. После родов фермент исчезает, и болезнь обычно проходит за несколько недель²¹⁰.

2.4. Двойник: первичная полидипсия

Похоже на несахарный диабет выглядит первичная полидипсия — состояние, при котором человек много пьёт не из-за потери воды, а по другим причинам: из-за нарушения работы центра жажды, привычки или психического расстройства. Почки исправны и просто выводят лишнюю воду. Механизм обратный, и лечение тоже другое, поэтому эти состояния важно различить²¹¹.

2.5. Цепочка последствий

Если гормона нет или почки его не слышат, события развиваются так:

Собирательные трубочки не возвращают воду, и выделяется много разбавленной мочи.
Организм теряет воду без солей, концентрация крови и натрий начинают расти.
Осморецепторы включают сильную жажду, человек пьёт и восполняет потерю.
Пока жажда работает и вода доступна, натрий остаётся почти нормальным.
Если доступа к воде нет, жажда нарушена или человек без сознания, натрий быстро растёт, и клетки мозга теряют воду.

Миф

Несахарный диабет — лёгкая форма сахарного диабета.

Факт

Это совершенно разные болезни. При сахарном диабете не хватает инсулина или ткани к нему нечувствительны, и в крови растёт сахар. При несахарном диабете не хватает антидиуретического гормона или почки его не слышат, а сахар остаётся нормальным. Общий у болезней только симптом — много мочи и жажда.

Часть 3. Причины и факторы риска

3.1. Центральная форма

Операции на гипофизе и в соседних областях — одна из самых частых причин.
Черепно-мозговая травма, особенно с повреждением основания черепа.
Опухоли: краниофарингиома, герминома, метастазы в гипофиз, крупные аденомы.
Воспалительные и инфильтративные болезни: аутоиммунное воспаление ножки гипофиза, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, саркоидоз.
Инфекции мозга и кровоизлияния.
Наследственные формы с мутацией гена самого гормона.
Идиопатическая форма, когда причину найти не удаётся; за частью таких случаев стоит аутоиммунный процесс.

Опухоли и воспаление ножки гипофиза иногда проявляются сначала только несахарным диабетом, а спустя месяцы — другими нарушениями. Поэтому при центральной форме без явной причины томографию повторяют. Аденомы гипофиза редко сами вызывают несахарный диабет до операции, что помогает отличить их от других опухолей. Об этих опухолях рассказывает статья Нарушения гипофиза: гипопитуитаризм и аденомы⁷¹².

3.2. Почечная форма

Длительный приём препаратов лития.
Высокий кальций в крови, например при гиперпаратиреозе.
Низкий калий в крови.
Хронические болезни почек и нарушение оттока мочи.
Врождённые мутации гена рецептора или аквапорина.

Миф

Если человек много пьёт и часто мочится, ему достаточно просто пить меньше.

Факт

При несахарном диабете первична потеря воды почками, а жажда — защитная реакция. Если ограничить питьё, моча не уменьшится, а натрий в крови начнёт опасно расти. Сначала нужно выяснить причину обильной мочи у врача.

Часть 4. Как механизм объясняет симптомы и осложнения

4.1. Главные симптомы

Главный признак — полиурия, то есть больше 3 литров мочи в сутки у взрослого или более 50 миллилитров на килограмм массы тела. При полной центральной форме мочи бывает 10–15 литров. Моча светлая, почти как вода. Человек встаёт ночью несколько раз, плохо высыпается, днём устаёт²¹¹.

Вторая половина картины — полидипсия, сильная жажда. Люди с центральной формой часто предпочитают ледяную воду и не могут обойтись без бутылки даже в короткой поездке. Жажда при этом защитная: именно она не даёт натрию расти. Отказ от питья при несахарном диабете опасен²⁷.

4.2. У детей

Маленький ребёнок не может сам попросить воды. У младенцев болезнь проявляется беспокойством, плачем, который успокаивается после питья, необъяснимыми подъёмами температуры, рвотой, запорами и плохой прибавкой веса. У детей постарше появляется ночное недержание мочи после того, как ребёнок уже был сухим, а также замедление роста⁸¹³.

4.3. Осложнения

Самое опасное осложнение — гипернатриемия, повышение натрия в крови. Она развивается при отсутствии доступа к воде, рвоте, после операции, у людей с нарушенной жаждой и у младенцев. Клетки мозга теряют воду, появляются слабость, раздражительность, спутанность сознания, судороги. При длительной большой полиурии растягиваются мочевой пузырь и мочеточники¹¹⁸.

После операций на гипофизе бывает трёхфазная реакция. Сначала из-за повреждения клеток гормона мало, и мочи много. Через несколько дней гибнущие клетки выбрасывают запасы гормона, моча резко уменьшается, натрий падает. Затем, если погибло большинство клеток, развивается стойкий несахарный диабет. Поэтому после таких операций тщательно следят за мочой и натрием¹²⁷.

ВАЖНО:

При подозрении на несахарный диабет не пытайтесь самостоятельно ограничивать питьё, чтобы «приучить» почки. Почки при этой болезни продолжают терять воду, и без питья натрий в крови может опасно подняться за несколько часов. Пробу с ограничением жидкости проводят только в больнице под контролем веса, давления и натрия.

Часть 5. Как это выявляют

5.1. Подтвердить полиурию и исключить другие причины

Сначала нужно убедиться, что мочи действительно много: собирают всю мочу за сутки и измеряют её объём. Как правильно это сделать, рассказывает статья «Суточный анализ мочи: что измеряют и для чего нужен». Затем исключают частые причины обильной мочи: сахарный диабет, высокий кальций, низкий калий, болезни почек, приём мочегонных¹¹¹⁴.

В общем анализе мочи при несахарном диабете низкая относительная плотность, а глюкозы нет. Что означают эти показатели, объясняет статья «Общий анализ мочи: как правильно сдать и что означают отклонения». Точнее измерить осмоляльность мочи: при несахарном диабете она обычно ниже 300 миллиосмолей на килограмм. В крови оценивают натрий и осмоляльность²¹⁴.

5.2. Различить формы

Классический способ — проба с ограничением жидкости. Человек несколько часов не пьёт, и врач смотрит, концентрируется ли моча. Затем вводят десмопрессин — аналог гормона. Если моча концентрируется только после десмопрессина, форма центральная. Если не концентрируется и после него — почечная. При первичной полидипсии моча концентрируется и без лекарства, хотя иногда не полностью¹¹².

Проба тяжела и не всегда точна, особенно при частичных формах. Поэтому всё чаще используют копептин — устойчивый фрагмент, который выходит в кровь вместе с гормоном. Высокий копептин без всякой стимуляции указывает на почечную форму. Для различения центральной формы и первичной полидипсии копептин измеряют после стимуляции солевым раствором или аргинином: низкий ответ говорит о нехватке гормона¹⁵¹⁶.

Таблица 1. Как различаются формы несахарного диабета и первичная полидипсия

Состояние	Механизм	Копептин	Ответ на десмопрессин	Частые причины
Центральный несахарный диабет	Мало гормона	Низкий, слабо растёт при стимуляции	Моча концентрируется	Операции, травмы, опухоли, воспаление ножки
Почечный несахарный диабет	Почки не отвечают на гормон	Высокий	Почти нет ответа	Литий, кальций, калий, мутации рецептора
Несахарный диабет беременных	Плацента разрушает гормон	Различный	Моча концентрируется	Вторая половина беременности, болезни печени
Первичная полидипсия	Избыточное питьё при исправных почках	Нормально растёт при стимуляции	Моча концентрируется без лекарства	Нарушения центра жажды, психические расстройства

5.3. Найти причину

При центральной форме обязательно делают магнитно-резонансную томографию области гипофиза. В норме задняя доля на снимках выглядит как яркое пятно из-за запасов гормона, а при центральном несахарном диабете это пятно обычно исчезает. Утолщение ножки гипофиза указывает на воспаление или опухоль. Проверяют и остальные гормоны гипофиза⁷¹².

Часть 6. Принципы лечения

6.1. Центральная форма: заместить гормон

При центральной форме недостающий гормон замещают его синтетическим аналогом — десмопрессином (в ознакомительных целях). Он действует на рецепторы второго типа в почке и почти не сужает сосуды. Его принимают в таблетках, под язык или в виде спрея в нос. Дозу подбирают так, чтобы человек спал ночью, а днём выделял нормальное количество мочи¹¹⁷.

Главный риск лечения — гипонатриемия, падение натрия. На фоне десмопрессина почки задерживают воду, и если человек продолжает пить по привычке много, кровь разбавляется. Поэтому на лечении пьют только по жажде, периодически проверяют натрий, а некоторым людям врач рекомендует иногда пропускать дозу, чтобы лишняя вода ушла¹¹¹⁷.

Миф

На десмопрессине можно пить столько же, сколько раньше.

Факт

Десмопрессин закрывает «кран» в почке, и избыток выпитой воды больше не уходит с мочой. Если пить по старой привычке, вода накапливается, натрий падает, появляются головная боль, тошнота и даже судороги. На лечении нужно пить только по жажде.

6.2. Почечная форма: обойти препятствие

Десмопрессин при почечной форме почти не помогает, потому что сломан приёмник сигнала. Лечение направлено на причину и на уменьшение объёма мочи другими путями:

Устранить причину: исправить кальций и калий, по решению психиатра пересмотреть приём лития.
Уменьшить количество соли и белка в пище, чтобы почкам приходилось выводить меньше веществ вместе с водой.
Тиазидные диуретики (в ознакомительных целях) парадоксально уменьшают объём мочи: они немного снижают объём крови, и почки сильнее всасывают воду в начальных отделах канальцев.
Амилорид (в ознакомительных целях) при литиевой форме закрывает натриевые каналы, через которые литий входит в клетки.
Нестероидные противовоспалительные средства по назначению врача иногда дополнительно уменьшают объём мочи.

6.3. Беременность и первичная полидипсия

При несахарном диабете беременных используют десмопрессин, потому что его не разрушает плацентарный фермент. При первичной полидипсии десмопрессин опасен: человек продолжает много пить, а почки перестают выводить воду. Здесь помогает лечение причины и постепенное уменьшение количества выпиваемой жидкости под наблюдением врача¹⁰¹¹.

Часть 7. Профилактика осложнений

7.1. Что можно сделать

Большинство причин несахарного диабета предотвратить нельзя, но можно вовремя заметить болезнь и не допустить обезвоживания и падения натрия. Людям, принимающим литий, регулярно проверяют работу почек. После операций на гипофизе и тяжёлых травм головы следят за мочой и натрием. Связь гипофиза с другими гормонами описана в статье Гормоны гипофиза и их задачи⁹¹².

7.2. Пошаговый план

01

Если вы стали выделять больше 3 литров мочи в сутки и постоянно хотите пить, обратитесь к врачу и сдайте анализы на сахар, кальций, калий и натрий.

02

Никогда не ограничивайте питьё самостоятельно, если подозреваете несахарный диабет.

03

Если вы принимаете литий, регулярно проверяйте функцию почек и сообщайте врачу о жажде и обильной моче.

04

На лечении десмопрессином пейте только по жажде и сдавайте натрий в сроки, назначенные врачом.

05

Всегда держите воду под рукой, особенно в поездках и в жару.

06

Носите с собой карточку с диагнозом и названием препарата.

07

При рвоте, поносе или невозможности пить обратитесь к врачу в тот же день.

08

Если у ребёнка появились сильная жажда, обильная моча и ночное недержание, покажите его педиатру.

Когда срочно нужно к врачу

Срочно вызовите скорую помощь, если у человека с несахарным диабетом или обильной мочой появились:

Спутанность сознания, сильная сонливость, судороги.

Невозможность пить из-за рвоты или потери сознания.

Сильная головная боль, тошнота и рвота на фоне лечения десмопрессином.

Высокая температура, вялость и плач без слёз у младенца с обильной мочой.

Резкое уменьшение мочи после операции на гипофизе вместе с отёками и головной болью.

Краткое резюме

В норме антидиуретический гормон из гипоталамуса и задней доли гипофиза открывает в почках водные каналы — аквапорины, и вода возвращается в кровь. При несахарном диабете этот механизм не работает, и почки теряют много разбавленной мочи. С сахарным диабетом его роднит только название.

Центральная форма, или дефицит аргинин-вазопрессина, возникает при гибели большинства клеток, производящих гормон: после операций и травм, при опухолях, воспалении ножки гипофиза, гистиоцитозе и наследственных мутациях. Почечная форма, или резистентность к гормону, связана с мутациями рецептора или аквапорина, приёмом лития, высоким кальцием и низким калием. Во время беременности гормон может разрушать фермент плаценты. Похожа на болезнь первичная полидипсия, при которой человек просто много пьёт.

Главные симптомы — больше 3 литров мочи в сутки, ночные подъёмы и сильная жажда. Жажда защищает от роста натрия, а без доступа к воде развивается опасная гипернатриемия.

Диагностика начинается с суточного объёма мочи и исключения сахарного диабета и нарушений кальция и калия. Формы различают пробой с ограничением жидкости и десмопрессином или по копептину, а причину ищут с помощью томографии.

Центральную форму лечат десмопрессином с питьём только по жажде и контролем натрия. При почечной форме устраняют причину, ограничивают соль и белок, применяют тиазидные диуретики и амилорид. Профилактика — контроль почек при приёме лития, наблюдение после операций и травм и постоянный доступ к воде.

Источники

Hall J. E., Hall M. E. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 14th edition. Elsevier. США, 2020.
Christ-Crain M., Bichet D. G., Fenske W. K. et al. Diabetes insipidus. Nature Reviews Disease Primers. Великобритания, 2019.
Nielsen S., Frøkiaer J., Marples D. et al. Aquaporins in the kidney: from molecules to medicine. Physiological Reviews. США, 2002.
Ткаченко Б. И. (ред.) Нормальная физиология человека. 2-е издание. Медицина. Россия, 2005.
Литвицкий П. Ф. Патофизиология. 5-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2016.
Arima H., Cheetham T., Christ-Crain M. et al. Changing the name of diabetes insipidus: a position statement of the Working Group for Renaming Diabetes Insipidus. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. США, 2022.
Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. В. Эндокринология. 2-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2007.
Bockenhauer D., Bichet D. G. Pathophysiology, diagnosis and management of nephrogenic diabetes insipidus. Nature Reviews Nephrology. Великобритания, 2015.
Kumar V., Abbas A. K., Aster J. C. Robbins Basic Pathology. 10th edition. Elsevier. США, 2017.
Савельева Г. М., Сухих Г. Т., Серов В. Н., Радзинский В. Е. (ред.) Акушерство. Национальное руководство. 2-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2018.
Garrahy A., Moran C., Thompson C. J. Diagnosis and management of central diabetes insipidus in adults. Clinical Endocrinology. Великобритания, 2019.
Дедов И. И., Мельниченко Г. А. (ред.) Эндокринология. Национальное руководство. 2-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2018.
Дедов И. И., Петеркова В. А. (ред.) Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Практика. Россия, 2014.
Melmed S., Auchus R. J., Goldfine A. B., Koenig R. J., Rosen C. J. Williams Textbook of Endocrinology. 14th edition. Elsevier. США, 2020.
Fenske W., Refardt J., Chifu I. et al. A copeptin-based approach in the diagnosis of diabetes insipidus. New England Journal of Medicine. США, 2018.
Winzeler B., Cesana-Nigro N., Refardt J. et al. Arginine-stimulated copeptin measurements in the differential diagnosis of diabetes insipidus: a prospective diagnostic study. Lancet. Великобритания, 2019.
Spasovski G., Vanholder R., Allolio B. et al. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. European Journal of Endocrinology. Великобритания, 2014.