Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о лёгочной гипертензии при беременности и о том, почему врачи считают её одним из самых опасных для матери состояний. Это редкая болезнь, но именно с ней связан один из самых высоких рисков материнской смертности среди всех сердечно-сосудистых заболеваний, и каждая женщина с этим диагнозом должна знать, что происходит с её сердцем при беременности.
Мы разберём, что такое лёгочная гипертензия и почему правый желудочек не справляется с нагрузкой беременности, какие цифры смертности приводят современные исследования, как оценивают риск по классификации mWHO 2.0 и что говорят европейские рекомендации по лёгочной гипертензии 2022 года и по беременности 2025 года, а также российские клинические рекомендации.
Отдельно обсудим контрацепцию и опасное взаимодействие бозентана с гормональными противозачаточными средствами, варианты действий при наступившей беременности, противопоказанные и допустимые препараты, антикоагулянты, роды и послеродовый период. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.
Часть 1. Что такое лёгочная гипертензия
1.1. Определение и формы болезни
Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это повышение давления в сосудах лёгких. По европейским рекомендациям 2022 года её диагностируют, когда среднее давление в лёгочной артерии в покое, измеренное при катетеризации правых отделов сердца, превышает 20 мм рт. ст.1
Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — особая, «прекапиллярная» форма, при которой поражены сами мелкие артерии лёгких. Для неё дополнительно требуется сосудистое сопротивление лёгких выше 2 единиц Вуда и давление заклинивания лёгочной артерии (косвенный показатель давления в левом предсердии) не выше 15 мм рт. ст.1
Российские клинические рекомендации «Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия» 2024 года, как и европейские, выделяют пять клинических групп болезни2:
- Лёгочная артериальная гипертензия — идиопатическая, наследственная, лекарственная, связанная с болезнями соединительной ткани и врождёнными пороками сердца.
- Лёгочная гипертензия при болезнях левых отделов сердца, например при митральном стенозе.
- Лёгочная гипертензия при болезнях лёгких и гипоксии (недостатке кислорода).
- Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия — следствие перенесённых тромбоэмболий.
- Лёгочная гипертензия с неясными или смешанными механизмами.
Для беременности особенно опасна лёгочная артериальная гипертензия, включая синдром Эйзенменгера — тяжёлую ЛАГ на фоне незакрытого врождённого порока со сбросом крови. Лёгочная гипертензия при болезнях левого сердца встречается у беременных чаще, но протекает иначе и зависит прежде всего от основного заболевания3.
1.2. Почему болезнь часто впервые выявляют при беременности
Лёгочная артериальная гипертензия чаще поражает молодых женщин. Её первые симптомы неспецифичны и легко списываются на усталость или «нормальную» одышку беременной. Поэтому у части женщин болезнь впервые проявляется или диагностируется именно во время беременности, когда нагрузка на сердце резко возрастает1. Симптомы у беременных при этом выражены сильнее, чем вне беременности4.
Симптомы, которые должны насторожить в отношении лёгочной гипертензии:
- Одышка, которая прогрессирует быстрее, чем растёт срок беременности.
- Выраженная утомляемость и снижение переносимости привычных нагрузок.
- Головокружение или обмороки при нагрузке.
- Давящая боль в груди при физической активности.
- Отёки ног, увеличение живота за счёт жидкости, набухание шейных вен.
- Синюшность губ и пальцев, особенно при пороках сердца со сбросом.
Первый шаг диагностики — эхокардиография с оценкой вероятности лёгочной гипертензии. Окончательный диагноз ставят по катетеризации правых отделов сердца, которую при необходимости выполняют и во время беременности, в экспертном центре2.
1.3. Откуда берётся лёгочная артериальная гипертензия у молодых женщин
Лёгочная артериальная гипертензия — болезнь с разными причинами, и для беременности важно понимать, с какой именно формой имеет дело врач. От причины зависят и прогноз, и выбор лечения, и риск передачи болезни ребёнку2.
Основные варианты лёгочной артериальной гипертензии, которые встречаются у женщин детородного возраста:
- Идиопатическая — без установленной причины.
- Наследственная — связанная с мутациями генов, прежде всего гена BMPR2, которая может передаваться детям.
- Связанная с системными заболеваниями соединительной ткани, например с системной склеродермией или системной красной волчанкой.
- Связанная с врождёнными пороками сердца со сбросом крови, включая синдром Эйзенменгера.
- Лекарственная и токсическая — после приёма некоторых препаратов для снижения аппетита и стимуляторов.
- Связанная с портальной гипертензией (повышением давления в венах печени) и с инфекцией вирусом иммунодефицита человека.
При наследственной форме перед любыми разговорами о беременности нужна консультация генетика: вероятность передать мутацию ребёнку при аутосомно-доминантном наследовании составляет 50 %, хотя болезнь развивается не у всех носителей5. При болезнях соединительной ткани учитывают и активность основного заболевания, которое само по себе осложняет беременность.
Часть 2. Почему беременность опасна при лёгочной гипертензии
2.1. Гемодинамика: правый желудочек на пределе
Начиная с 6 недель беременности ударный объём и сердечный выброс возрастают на 30–50 %, частота пульса — на 10–20 ударов в минуту, а системное сосудистое сопротивление снижается на 20–50 %5. Объём циркулирующей крови к концу беременности увеличивается примерно наполовину, а в родах и сразу после них сердечный выброс ещё больше растёт6.
У здоровой женщины сосуды лёгких расширяются и спокойно принимают дополнительный объём крови. При лёгочной артериальной гипертензии они жёсткие и суженные, их сопротивление не снижается. Правому желудочку приходится проталкивать возросший поток через «узкое горлышко», и он постепенно расширяется и слабеет.
Механизмы, из-за которых беременность может привести к правожелудочковой недостаточности и смерти:
- Рост объёма крови перегружает и без того работающий на пределе правый желудочек.
- Падение системного давления снижает кровоснабжение самого правого желудочка.
- Расширенный правый желудочек сдавливает левый и уменьшает выброс крови в аорту.
- Повышенная свёртываемость крови при беременности увеличивает риск тромбоэмболии, которую больное сердце не переживает.
- Боль, потуги, кровопотеря и наркоз в родах вызывают резкие колебания давления.
- После родов в кровоток быстро возвращается кровь из матки, и резкие колебания объёма крови и давления особенно опасны.
При синдроме Эйзенменгера к этому добавляется ещё одна опасность: снижение системного сопротивления усиливает сброс бедной кислородом крови справа налево, нарастает цианоз, а гипоксия ещё больше сужает сосуды лёгких. Получается порочный круг7.
2.2. Смертность: что показывают данные
Исторически материнская смертность при беременности на фоне тяжёлой лёгочной гипертензии достигала 30–56 %: около 30 % при идиопатической лёгочной артериальной гипертензии, 36 % при синдроме Эйзенменгера и до 56 % при других формах тяжёлой ЛГ6. Рекомендации ESC/ERS 2022 года также напоминают о смертности до 56 % в прошлом1.
Благодаря специфической терапии и ведению в экспертных центрах ситуация улучшилась, но риск по-прежнему очень высок. В обзоре данных 2008–2018 годов общая смертность составила около 12 %: около 20 % при идиопатической ЛАГ и около 11 % при ЛАГ на фоне врождённых пороков6. Российский обзор 2025 года приводит для современных серий смертность порядка 15–25 %3.
В европейском регистре беременности и сердечных заболеваний ROPAC среди 151 женщины с лёгочной гипертензией разных форм сердечная недостаточность развилась у 27 %. Около 3 % умерли в течение первой недели после родов и ещё около 2,6 % — в следующие полгода8. При синдроме Эйзенменгера в современных регистрах смертность около 10 %, а сердечная недостаточность развивается у 55 % женщин7.
В этом регистре около трёх четвертей женщин имели лёгочную гипертензию на фоне болезней левых отделов сердца, и лишь около четверти — лёгочную артериальную гипертензию. Неблагоприятные исходы в наибольшей степени концентрировались именно в группе ЛАГ, особенно идиопатической8. Поэтому цифры по «лёгочной гипертензии вообще» нельзя переносить на конкретную женщину без учёта формы болезни.
Показатели, по которым врачи оценивают тяжесть лёгочной артериальной гипертензии и риск неблагоприятного исхода:
- Функциональный класс — насколько болезнь ограничивает повседневную активность.
- Признаки правожелудочковой недостаточности, обмороки и скорость нарастания симптомов.
- Дистанция теста шестиминутной ходьбы.
- Уровень натрийуретического пептида в крови — маркера перегрузки сердца.
- Размеры правого предсердия и функция правого желудочка по эхокардиографии, наличие жидкости в перикарде.
- Давление в правом предсердии и сердечный индекс по данным катетеризации.
Чем больше показателей попадает в зону высокого риска, тем хуже прогноз даже вне беременности. Но и у женщин с «низким» риском по этим критериям беременность остаётся крайне опасной: стабильность до зачатия не гарантирует, что правый желудочек выдержит дополнительную нагрузку1.
Важная деталь: большинство смертей происходит не во время беременности, а в первые дни и недели после родов. Наибольший риск приходится на первые 30 дней послеродового периода6. Это нужно учитывать при планировании выписки и наблюдения.
Миф
Если лёгочная гипертензия хорошо контролируется таблетками, беременность уже не опасна.
Факт
Даже при стабильном состоянии до беременности её нагрузка может вызвать декомпенсацию правого желудочка, а самый опасный период — первые недели после родов. Смертность в современных сериях снизилась, но остаётся двузначной, поэтому лёгочная артериальная гипертензия по-прежнему относится к классу крайне высокого риска.
2.3. Класс mWHO 2.0 IV и позиция рекомендаций
В классификации mWHO 2.0 европейских рекомендаций 2025 года лёгочная артериальная гипертензия и синдром Эйзенменгера отнесены к классу IV — крайне высокому риску материнской смертности и тяжёлых осложнений. Частота материнских сердечных событий в этом классе оценивается примерно в 36–50 %5.
Рекомендации 2025 года сделали важный шаг в сторону уважения автономии женщины. Вместо формулировки «беременность противопоказана» они требуют, чтобы женщин детородного возраста с ЛАГ, желающих забеременеть, консультировала междисциплинарная команда об очень высоком риске, а решение принималось совместно (класс рекомендации I)5.
Такое консультирование должно сопровождаться психологической поддержкой5. При этом смысл рекомендаций не изменился: и европейские рекомендации по лёгочной гипертензии 2022 года6, и российские обзоры3 прямо советуют женщинам с ЛАГ избегать беременности.
Российские национальные рекомендации 2018 года по сердечно-сосудистым заболеваниям при беременности также оценивают риск по модифицированной классификации ВОЗ и относят лёгочную артериальную гипертензию к группе наиболее высокого риска9. Беременных с ЛАГ рекомендуют вести и родоразрешать в перинатальных центрах третьего уровня при участии специалистов по лёгочной гипертензии3.
Часть 3. Контрацепция
3.1. Какие методы подходят
Эффективная контрацепция для женщины с лёгочной артериальной гипертензией — часть лечения, а не вопрос личного удобства. Её обсуждают сразу после постановки диагноза. Обзор рекомендаций 2022 года подчёркивает приоритет самых надёжных методов с частотой неудач менее 1 % в год6.
Эстрогенсодержащие контрацептивы при лёгочной артериальной гипертензии нежелательны из-за риска тромбозов10. Чаще всего обсуждают следующие варианты:
- Внутриматочная система с левоноргестрелом — высокая надёжность, нет эстрогенов, уменьшает менструальную кровопотерю.
- Подкожный прогестиновый имплантат — длительного действия и не зависит от ежедневного приёма.
- Медная внутриматочная спираль — без гормонов, но с риском более обильных менструаций.
- Хирургическая стерилизация — надёжный метод, но сама операция и наркоз несут риск, поэтому решение принимают индивидуально.
- Барьерные методы — только как дополнительные, а не единственные.
Установка внутриматочного средства может вызвать вазовагальную реакцию — резкое падение пульса и давления10. Для женщины с тяжёлой лёгочной гипертензией такая реакция может быть опасной, поэтому процедуру лучше проводить в учреждении, где есть возможность оказать неотложную помощь.
3.2. Бозентан и гормональная контрацепция
Бозентан — антагонист рецепторов эндотелина (препарат, блокирующий действие эндотелина — вещества, сильно сужающего сосуды лёгких). Он ускоряет разрушение гормонов в печени. По инструкции бозентан может снижать эффективность гормональных контрацептивов, поэтому полагаться только на них нельзя11.
Правила контрацепции при приёме антагонистов рецепторов эндотелина по российским инструкциям:
- Перед началом лечения бозентаном или мацитентаном нужно исключить беременность.
- На фоне бозентана гормональный метод сочетают с другим надёжным способом контрацепции.
- Во время лечения проводят ежемесячный тест на беременность.
- При мацитентане надёжную контрацепцию продолжают ещё месяц после отмены препарата.
- При задержке менструации тест делают сразу и немедленно связываются с лечащим врачом.
Мацитентан, в отличие от бозентана, по данным инструкции не должен снижать эффективность гормональных контрацептивов. Но он так же тератогенен, поэтому требования к надёжной контрацепции и ежемесячным тестам сохраняются11.
Если вы принимаете бозентан, обычные противозачаточные таблетки, пластырь или кольцо могут не защитить от беременности. Обязательно используйте дополнительный надёжный метод, например внутриматочную систему, и делайте тест на беременность каждый месяц. При малейшей задержке не прекращайте лечение самостоятельно: оставить лёгочную гипертензию без терапии опасно — сразу свяжитесь с центром, который вас ведёт, чтобы врачи заменили препараты.
Часть 4. Если беременность всё-таки наступила
4.1. Варианты действий
Беременность у женщины с лёгочной артериальной гипертензией нередко наступает незапланированно, а иногда болезнь впервые выявляется уже во время беременности. В обоих случаях женщину как можно раньше направляют в центр, который имеет опыт ведения лёгочной гипертензии при беременности1.
По обзору рекомендаций 2022 года при наступлении беременности обсуждают её плановое прерывание6. Европейские рекомендации по беременности 2025 года для состояний класса IV предусматривают совместное с женщиной принятие решения о прерывании5. Прерывание тоже несёт риск, поэтому его выполняют в стационаре с опытными анестезиологами, а не в амбулаторных условиях.
Если женщина, понимая риск, решает сохранить беременность, дальнейшее ведение строится по чёткому плану:
- Наблюдение междисциплинарной командой: специалист по лёгочной гипертензии, акушер, анестезиолог, неонатолог, кардиохирург.
- Немедленная отмена тератогенных препаратов и переход на допустимые при беременности.
- Частые визиты с оценкой функционального класса, теста шестиминутной ходьбы, натрийуретического пептида и эхокардиографии.
- Раннее усиление специфической терапии при признаках ухудшения.
- Плановая госпитализация во второй половине беременности и заранее согласованный план родов.
4.2. Противопоказанные препараты
Рекомендации ESC/ERS 2022 года предписывают при беременности отменить антагонисты рецепторов эндотелина, риоцигуат и селексипаг из-за доказанной или неизвестной тератогенности (способности вызывать пороки развития плода)1.
Препараты для лечения лёгочной гипертензии, противопоказанные при беременности по российским инструкциям:
- Бозентан (Траклир и дженерики) — в доклинических исследованиях выявлена репродуктивная токсичность.
- Мацитентан (Опсамит) — в доклинических исследованиях установлено тератогенное действие.
- Риоцигуат (Адемпас) — противопоказан при беременности и грудном вскармливании из-за репродуктивной токсичности, включая риск пороков сердца у плода.
- Другие антагонисты рецепторов эндотелина, например амбризентан, — относятся к тому же классу и при беременности не применяются.
Отменять эти препараты нужно с одновременным назначением допустимой замены, чтобы не оставить лёгочную гипертензию без лечения ни на один день. Решение о схеме замены принимает экспертный центр.
4.3. Допустимые препараты
Несмотря на ограниченные данные, рекомендации ESC/ERS 2022 года считают приемлемыми при беременности блокаторы кальциевых каналов (у небольшой группы «вазореактивных» пациенток), ингибиторы фосфодиэстеразы-5 — силденафил и тадалафил — и аналоги простациклина в ингаляционной, внутривенной или подкожной форме1.
Силденафил для лечения лёгочной гипертензии (Ревацио) назначают по 20 мг 3 раза в сутки; по инструкции при беременности его применяют, только если польза для матери превышает риск для плода11. Тадалафил при лёгочной артериальной гипертензии применяют в дозе 40 мг один раз в сутки12.
Ингаляционный илопрост (Вентавис) начинают с 2,5 мкг на ингаляцию с увеличением до 5 мкг, 6–9 ингаляций в сутки. Инструкция подчёркивает, что женщинам с лёгочной гипертензией следует избегать беременности, а при беременности препарат применяют, только если польза превышает риск11. При тяжёлой декомпенсации используют внутривенные простаноиды в условиях реанимации экспертного центра.
Названия препаратов и дозы приведены исключительно в ознакомительных целях по инструкциям и рекомендациям. Специфическую терапию лёгочной гипертензии назначает и меняет только экспертный центр.
Таблица 1. Препараты для лечения лёгочной артериальной гипертензии и беременность
| Группа и препарат | Примеры торговых названий | Дозы по инструкции | Беременность | Грудное вскармливание |
|---|---|---|---|---|
| Антагонист рецепторов эндотелина: бозентан | Траклир, дженерики бозентана | 62,5 мг 2 раза в сутки 4 недели, затем 125 мг 2 раза в сутки | Противопоказан, снижает эффективность гормональной контрацепции | Кормление прекращают |
| Антагонист рецепторов эндотелина: мацитентан | Опсамит | 10 мг 1 раз в сутки | Противопоказан, контрацепция до 1 месяца после отмены | Кормление прекращают |
| Стимулятор растворимой гуанилатциклазы: риоцигуат | Адемпас | Начало 1 мг 3 раза в сутки, титрация до 2,5 мг 3 раза в сутки | Противопоказан | Противопоказан |
| Ингибитор фосфодиэстеразы-5: силденафил | Ревацио | 20 мг 3 раза в сутки | Только если польза превышает риск; ESC/ERS 2022 считает приемлемым | По инструкции кормление прекращают |
| Ингибитор фосфодиэстеразы-5: тадалафил | Препараты тадалафила для лечения лёгочной гипертензии | 40 мг 1 раз в сутки | ESC/ERS 2022 считает приемлемым | Решение принимает врач |
| Аналог простациклина ингаляционный: илопрост | Вентавис | 2,5–5 мкг на ингаляцию 6–9 раз в сутки | Только если польза превышает риск; ESC/ERS 2022 считает приемлемым | Кормление прекращают |
| Низкомолекулярный гепарин: эноксапарин | Клексан | Профилактика 20–40 мг 1 раз в сутки; лечение 1 мг/кг 2 раза в сутки | Только при необходимости, под контролем кровотечений | Совместим |
4.4. Антикоагулянты и другие меры поддержки
Беременность и послеродовый период — состояния повышенной свёртываемости, а тромбоэмболия лёгочной артерии у женщины с лёгочной гипертензией может стать фатальной. Для антикоагуляции во время беременности у таких женщин используют низкомолекулярные гепарины6. Дозу подбирают по массе тела и клинической ситуации.
Профилактические дозы эноксапарина по инструкции составляют 20–40 мг подкожно один раз в сутки, лечебные — 1 мг/кг два раза в сутки или 1,5 мг/кг один раз в сутки. При беременности препарат применяют, только если это необходимо, с контролем признаков кровотечения; грудному вскармливанию он не препятствует11.
Другие меры поддерживающей терапии во время беременности:
- Петлевые диуретики при задержке жидкости — осторожно, чтобы не снизить кровоснабжение плаценты.
- Кислородотерапия при снижении насыщения крови кислородом.
- Коррекция дефицита железа, который часто сопровождает лёгочную гипертензию и беременность.
- Ограничение физических нагрузок и полноценный отдых.
- Ранняя госпитализация при малейших признаках ухудшения.
Миф
При беременности все препараты от лёгочной гипертензии нужно отменить, чтобы не навредить ребёнку.
Факт
Отменять нужно только тератогенные препараты — антагонисты рецепторов эндотелина и риоцигуат. Силденафил, тадалафил и простаноиды рекомендации ESC/ERS 2022 считают приемлемыми, а отказ от лечения резко повышает риск гибели матери, а вместе с ней и ребёнка.
4.5. Как наблюдают беременную с лёгочной гипертензией
Если женщина сохраняет беременность, наблюдение проводится в центре, имеющем опыт ведения лёгочной гипертензии при беременности, и значительно интенсивнее, чем при любых других болезнях сердца1. Российские авторы подчёркивают необходимость мультидисциплинарного подхода с участием кардиологов, акушеров, анестезиологов и специалистов по лёгочной гипертензии3.
Что обычно контролируют на каждом этапе беременности:
- Самочувствие, функциональный класс и переносимость нагрузки.
- Насыщение крови кислородом в покое.
- Натрийуретический пептид и общий анализ крови, включая показатели железа.
- Эхокардиографию с оценкой функции правого желудочка и давления в лёгочной артерии.
- Рост и состояние плода по ультразвуковому исследованию и допплерометрии.
- Переносимость и побочные эффекты специфической терапии.
Наибольшая нагрузка на сердце приходится на конец второго и третий триместр, поэтому именно в это время чаще всего требуется усиление терапии и госпитализация. При появлении признаков правожелудочковой недостаточности план родов могут пересмотреть и родоразрешить женщину раньше запланированного срока6.
Часть 5. Роды и послеродовый период
5.1. Срок и способ родоразрешения
Роды у женщины с лёгочной артериальной гипертензией планируют заранее и проводят в центре, где есть реанимация, опыт лечения лёгочной гипертензии и, при необходимости, экстракорпоральной поддержки кровообращения. Время родов выбирают совместно с акушерами с учётом состояния матери и зрелости плода3.
Допустимы и вагинальные роды, и кесарево сечение. На практике плановое кесарево сечение чаще всего выполняют между 32 и 36 неделями, а для обезболивания рекомендуется регионарная нейроаксиальная анестезия, а не общий наркоз6. Описаны и успешные вагинальные роды с регионарной анальгезией и тщательным мониторингом4.
Общий наркоз опасен тем, что искусственная вентиляция лёгких и препараты для наркоза резко повышают давление в лёгочной артерии и снижают системное давление. Эпидуральную анестезию вводят медленно и постепенно, чтобы не допустить внезапного падения давления.
Ключевые задачи команды в родах:
- Поддерживать системное артериальное давление и не допускать его падения.
- Избегать гипоксии, переохлаждения, боли и ацидоза, которые повышают давление в лёгочной артерии.
- Аккуратно дозировать внутривенные растворы и учитывать кровопотерю.
- Продолжать специфическую терапию без перерывов, при необходимости переходя на внутривенные формы.
- Иметь наготове возможность экстренного перевода в реанимацию.
5.2. Послеродовый период и грудное вскармливание
Послеродовый период — самое опасное время. Наибольший риск смерти приходится на первые 30 дней после родов6, а осложнения могут развиваться и в течение нескольких месяцев4. Поэтому женщину наблюдают в отделении интенсивной терапии в первые сутки и в стационаре дольше обычного, а выписывают только при стабильном состоянии.
Данные о совместимости специфической терапии с грудным вскармливанием ограничены6. По российским инструкциям при приёме силденафила, илопроста, бозентана и мацитентана кормление грудью рекомендуется прекратить, а риоцигуат в период лактации противопоказан11. Решение о грудном вскармливании принимают индивидуально вместе со специалистом по лёгочной гипертензии.
Беременность может ускорить прогрессирование болезни и после родов, поэтому в последующие месяцы женщина остаётся под пристальным наблюдением экспертного центра. Повторная беременность при лёгочной артериальной гипертензии несёт те же риски, а надёжную контрацепцию подбирают ещё до выписки из родильного дома4.
Что важно организовать после родов:
- Продолжить или усилить специфическую терапию лёгочной гипертензии.
- Продолжить профилактику тромбозов низкомолекулярным гепарином в рекомендованные сроки.
- Вернуться к прежней схеме лечения, если тератогенные препараты отменяли на время беременности.
- Сразу подобрать надёжную контрацепцию.
- Назначить визит в экспертный центр через несколько недель после выписки.
Миф
Самое опасное — это беременность, после родов всё позади.
Факт
Именно послеродовый период несёт наибольший риск: большинство смертей при лёгочной артериальной гипертензии происходит в первые дни и недели после родов. Поэтому наблюдение в интенсивной терапии и экспертном центре после родов так же важно, как и во время беременности.
Пошаговый план для женщины с лёгочной гипертензией детородного возраста
01
Обсудите с врачом экспертного центра контрацепцию сразу после установки диагноза.
02
Выберите максимально надёжный метод, лучше внутриматочную систему или имплантат.
03
Если принимаете бозентан, не полагайтесь только на гормональные таблетки и делайте тест на беременность каждый месяц.
04
Если вы хотите ребёнка, пройдите консультацию междисциплинарной команды и обсудите риски и альтернативы.
05
При задержке менструации сделайте тест и в тот же день сообщите о результате в центр лёгочной гипертензии.
06
Не отменяйте лекарства самостоятельно: замену препаратов проводит только врач.
07
Если беременность сохраняется, наблюдайтесь в перинатальном центре третьего уровня вместе со специалистами по лёгочной гипертензии.
08
Заранее согласуйте план родов, обезболивания и послеродового наблюдения.
Когда срочно нужно к врачу
Женщине с лёгочной гипертензией во время беременности или после родов нужно немедленно вызвать скорую помощь, если появились:
Краткое резюме
Лёгочная гипертензия — повышение среднего давления в лёгочной артерии выше 20 мм рт. ст. Особенно опасна для беременности лёгочная артериальная гипертензия, включая синдром Эйзенменгера. Болезнь чаще поражает молодых женщин, может быть идиопатической, наследственной или связанной с болезнями соединительной ткани и пороками сердца, а иногда впервые проявляется именно при беременности.
Беременность увеличивает сердечный выброс на 30–50 % и объём крови примерно наполовину, а жёсткие сосуды лёгких не могут принять этот объём. Правый желудочек перегружается, и развивается сердечная недостаточность. Исторически смертность достигала 30–56 %, в современных сериях она ниже, но остаётся двузначной. Самый опасный период — первые 30 дней после родов, поэтому наблюдение в интенсивной терапии и экспертном центре после родов не менее важно, чем во время беременности.
По классификации mWHO 2.0 лёгочная артериальная гипертензия относится к классу IV. Рекомендации 2025 года требуют подробного консультирования и совместного решения, но рекомендации по лёгочной гипертензии советуют избегать беременности.
Контрацепция должна быть максимально надёжной, эстрогенсодержащих методов избегают. Бозентан снижает эффективность гормональных контрацептивов, поэтому нужен дополнительный метод и ежемесячные тесты на беременность.
При наступившей беременности обсуждают её прерывание. Если беременность сохраняется, антагонисты рецепторов эндотелина, риоцигуат и селексипаг отменяют, а силденафил, тадалафил и простаноиды считаются допустимыми. Для профилактики тромбозов используют низкомолекулярные гепарины. Роды проводят в перинатальном центре третьего уровня с регионарной анестезией, а после родов необходимо продолжительное наблюдение.
Источники
- 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Society of Cardiology, European Respiratory Society, European Heart Journal. Международное издание, 2022.
- Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российское кардиологическое общество, Российский кардиологический журнал. Россия, 2024.
- Карелкина Е.В., Моисеева О.М. Беременность и лёгочная артериальная гипертензия: вызовы реальной клинической практики (обзор литературы). Российский кардиологический журнал. Россия, 2025.
- Рудаева Е.В., Мозес В.Г., Кашталап В.В., Елгина С.И. Лёгочная гипертензия при беременности. Известия Российской Военно-медицинской академии. Россия, 2025.
- 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. European Society of Cardiology, European Heart Journal. Международное издание, 2025.
- Barańska-Pawełczak K., Wojciechowska C., Jacheć W. Pregnancy in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension in Light of New ESC Guidelines on Pulmonary Hypertension. International Journal of Environmental Research and Public Health. Швейцария, 2023.
- Arvanitaki A., Gatzoulis M.A., Opotowsky A.R. et al. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. Journal of the American College of Cardiology. США, 2022.
- Sliwa K. et al. Pulmonary hypertension and pregnancy outcomes: data from the Registry Of Pregnancy And Cardiac Disease (ROPAC) of the European Society of Cardiology. European Journal of Heart Failure. Международное издание, 2016.
- Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности 2018. Национальные рекомендации. Российское кардиологическое общество, Российский кардиологический журнал. Россия, 2018.
- Farr S.L., Downing K.F., Tepper N.K. et al. Reproductive Health of Women with Congenital Heart Defects. Journal of Women’s Health. США, 2023.
- Государственный реестр лекарственных средств: инструкции по медицинскому применению бозентана, мацитентана, риоцигуата, силденафила, илопроста и эноксапарина. Минздрав России. Россия, 2026.
- Мартынюк Т.В. Место тадалафила в лечении лёгочной артериальной гипертензии в свете новых клинических рекомендаций Евразийской ассоциации кардиологов. Евразийский кардиологический журнал. Россия, 2024.
Материал носит информационно-просветительский характер и не заменяет очной консультации специалиста по лёгочной гипертензии, кардиолога и акушера-гинеколога. Не отменяйте и не меняйте специфическую терапию самостоятельно — решения о беременности, лечении и родоразрешении принимает только экспертный центр.
Читайте также
- Врождённые пороки сердца у матери: планирование и ведение беременности
- Митральный стеноз у беременных: чем опасен и как лечат
- Аортальный стеноз и беременность: риски и тактика
- Аритмии при беременности: какие безопасны, а какие требуют терапии
![]()